Аномалия Эбштейна

Это один из немногих типов порока сердца, облеченных, если можно так выразиться, в индивидуализированную форму. Другими словами – это как бы индивидуальная стратегия против «индивидуального» порока сердца. Зачастую пороки сердца проявляются комбинированно. Например, транспозиция больших артерий сопровождается дефектами межпредсердной или межжелудочковой перегородки, а также синдромом «однокамерного сердца». Встречаются и другие комбинации – даже простое их перечисление вылилось бы в длинный список. Кроме того каждый из классифицируемых дефектов может проявляться у разных людей в разных вариантах, в зависимости от локализации. Так, дефект межпредсердной перегородки (незакрытое окно между левым и правым предсердием) может «гнездиться» в самом центре, а может тяготеть к верхнему или к нижнему краю перегородки.

Аномалия Эбштейна имеет четкую локализацию, вполне конкретную морфологию и очень редко сопровождается другими дефектами.

Аномалия Эбштейна – дефект строения трехстворчатого клапана

Трехстворчатый, или трикуспидальный клапан расположен между правым предсердием и правым желудочком. Он состоит из трех лепестков соединительной ткани. Нормально выраженные лепестки имеют форму полумесяца. При сокращении правого желудочка они предотвращают обратный ток крови в правое предсердие. При расслаблении правого желудочка они, наоборот, впускают кровь из правого предсердия, куда она попадает из полых вен.

Надежно запертый при сокращении желудочка трехстворчатый клапан обеспечивает полное нагнетание венозной крови в легочную артерию, надежный прогон по малому кругу кровообращения и хорошее насыщение кислородом.

Неполное запирание трехстворчатого клапана – причина плохого нагнетания венозной крови в легочную артерию, слабого прогона через легкие и, следовательно, плохого насыщения кислородом.

Аномалия Эбштейна – это как раз и есть дефект строения трехстворчатого клапана, относящийся к разряду врожденных пороков сердца. Характерный признак: неполное смыкание лепестков при сокращении желудочка, из-за чего часть венозной крови не попадает в легкие, а перекачивается назад в правое предсердие.

Если трехстворчатый клапан сформирован правильно, то его лепестки равномерно расположены на плотном кольце, усиливающем запорную конструкцию. Дефектный клапан не имеет кольца, лепестки являются простым (неусиленным) продолжением правого предсердия. Боковые лепестки вытянуты в сторону верхушки сердца, нижний хоть и имеет нормальную, серповидную форму, но не может плотно сомкнуться с вытянутыми соседями. Из-за дефектного строения клапана правое предсердие оказывается увеличенным, а правый желудочек, наоборот, уменьшенным.

Деформация правого предсердия нередко сопровождается и неполным смыканием межпредсердной перегородки. Овальное окно, имеющееся в перегородке между предсердиями в период внутриутробного развития, остается незаросшим, из-за чего венозная кровь перетекает в левое предсердие. Это – добавочный фактор, уменьшающий содержание кислорода в артериальной крови и повышающий гипоксию (кислородное голодание) тканей.

Клинические проявления

Следует, впрочем, отметить, что недостаточная функциональность трехстворчатого клапана сказывается не только на циркуляции кислорода в организме, но и на состоянии самого сердца. Патологическое разрастание правого предсердия вызывает правостороннюю сердечную недостаточность. В детском возрасте она малозаметна, но уже сильно манифестирована к тридцати годам.

В детском возрасте проявляются другие осложнения: отставание в развитии, одышка, постоянная жажда. Стремление много пить приводит к водянке. Наиболее серьезная ее форма – отек печени. Из-за избытка жидкости нарушается обмен веществ. Характерно, что немецкий врач Вильгельм Эбштейн, впервые описавший этот порок сердца и его влияние на организм ребенка, не был кардиологом. Он был видным специалистом в области обмена веществ, внесшим, в частности, значительный вклад в изучение природы сахарного диабета.

Причины неправильного формирования клапана при аномалии Эбштейна

Аномалия Эбштейна носит исключительно врожденный характер – однако ее конкретная причина до настоящего времени не известна. Предположения об унаследованной мутации генов в той же мере справедливы (или, наоборот, беспочвенны), как и гипотезы об экологических помехах, влияющих на протекание беременности.

Одно время господствовала теория о побочном действии лекарственных препаратов с содержанием лития, принимаемых во время беременности. Но современные исследования не подтверждают взаимосвязь между литиевой терапией и возникновением у потомства аномалии Эбштейна.

Диагностика аномалии Эбштейна

Основные виды диагностических обследований для выявления дефекта трехстворчатого клапана: эхокардиография и ЭКГ. В кардиологических клиниках Германии все более серьезную ставку делают на катетерное обследование сердца (Herzkatheteruntersuchung), позволяющее детально конфигурировать дефект и с наибольшей точностью избрать схему лечения.

Лечение аномалии Эбштейна в клиниках Германии

Тот факт, что аномалия Эбштейна не всегда дает серьезные осложнения в детском возрасте, вовсе не означает, что ее можно оставить без лечения. В период взросления симптомы прогрессируют, к тридцати годам врачебные прогнозы могут оказаться и вовсе роковыми.

В некоторых странах, в том числе в России, лечение ограничивают в основном паллиативными мерами. Надо, впрочем, признать, что и паллиативное лечение отличается особой сложностью, хотя не дает долговременных результатов. Основная мера: хирургическое установление анастомоза (соединения) между верхней полой веной и правой легочной артерией. Это интенсифицирует подачу венозной крови в легкие и кислородное насыщение тканей. Но трехстворчатый клапан все равно остается дефектным. Состояние пациента, успешно перенесшего операцию, можно определить как «ограниченно здоров».

В кардиологических клиниках Германии проводят радикальное лечение аномалии Эбштейна, это «исправление» клапана с придачей ему полной функциональности. Применяются различные методики:

• пластическая коррекция дефектных створок-лепестков;
• имплантация искусственного клапана;
• имплантация гомографта (донорского клапана).

Конкретный выбор зависит от индивидуальных диагностических данных, состояния пациента, наличия или отсутствия у него других расстройств (например, аритмии).

Наиболее подходящий возраст для операции – зрелый или, в крайнем случае, подростковый. В исключительно редких случаях возникает необходимость хирургического лечения новорожденного. Значительно более вероятная – противоположная перспектива, когда на протяжении всей жизни достаточно лишь медикаментозного лечения. Иногда это аспириновая терапия, реже – назначение сильнодействующих антикоагулянтов (кумарин или гепарин).

О безальтернативности хирургического вмешательства в Германии говорят лишь в случае резкой возрастной прогрессии болезненных симптомов.

Независимо от назначений пациенту проводится постоянная профилактика эндокардита – воспаления внутренней оболочки сердца.