logo wpg

Лечение: сделано в Германии.
Точность диагноза и эффективность терапии

Пишите нам на почту:  office@wp-german-med.ru

Офис - г. Москва, ул.Трифоновская 11,  |  Офис - г. Санкт - Петербург, Пулковское шоссе, д.28 литера А, офис 1205

Поиск - Категории
Поиск - Контакты
Поиск - Контент
Поиск - Ленты новостей
Поиск - Метки

Бесплатный телефон по России:  8 (800) 555-82-71
г. Москва: телефон  +7 (495) 961-12-20
г. Санкт-Петербург: телефон  +7 (812) 748-24-01

Мышечная дистрофия и атрофия

Нередко также употребляется название: прогрессирующая мышечная дистрофия (Dystrophiamusculorumprogressiva).

Это не единый недуг, а обобщающее название большой группы миопатических болезней, передающихся наследственным путем.

Мышечные дистрофии

Миопатические – значит болезни мышц. К разряду мышечных дистрофий относятся те из них, которые отмечены особой мускульной слабостью и недоразвитием. Общая причина – мутация различных генов (виды мутаций, как и пораженные гены, могут при этом сильно различаться), кодирующих синтез протеинов, которые ответственны за формирование и развитие мышц. Дефекты генов ведут к недостатку соответствующих генпродуктов (вырабатываемых под генетическим кодированием протеинов). Недостаток генпродуктов ведет к недооформленности мышц.

Для протекания болезней характерна прогрессирующая дегенерация мускулатуры. Дистрофические изменения мышечной ткани диагностируются специальными микроскопическими исследованиями.

В зависимости от конкретного вида унаследованной мутации генов могут различаться характер дистрофических изменений, возраст, в котором проявляется и развивается заболевание, характер его развития, пораженные зоны организма. Отсюда – определенные виды классификации болезней.

Классификация мышечных дистрофий по локусам генетических мутаций

Например, классификация по локусам (местоположению) генетических мутаций. Здесь выделяется группа болезней, обусловленная мутациями генов на тех или иных участках Х-хромосом (Х-хромосомальные мышечные дистрофии):

  • болезнь Дюшена,
  • болезнь Беккера – Кинера,
  • болезнь Эмери – Дрейфуса и др.

Классификация мышечных дистрофий по локусам генетических мутаций

  • Широко применяется и классификация по пораженным группам мышц и анатомическим зонам: различные виды поясноконечностной мышечной дистрофии (или limb-girdlemusculardystrophy, сокращенно LGMD),
  • разновидности дистальной дистрофии (затрагивающей наружные мышцы) и т.д.

Особая классификация апеллирует к времени возникновения дистрофии (до рождения или на протяжении жизни). Здесь выделяются, например, разновидности конгенитальной (врожденной) мышечной дистрофии. В противоположность этому известны заболевания, которые хоть и носят наследственный характер, но проявляются только в старости.

К типу таких «старческих» болезней относится миофибриллярная миопатия третьего типа (MFM3), вызванная нехваткой особого протеина – миотилина.

Диагностика прогрессирующей мышечной дистрофии

Для диагностики мышечной дистрофии и уточнения ее типа особое значение имеет определение уровня специфических энзимов в крови: креатинкиназы, аспартатаминотрансферазы, аланинаминотрансферазы, лактатдегидрогеназы и пр.

Лечение прогрессирующей мышечной дистрофии

Лечение в значительной мере зависит от вида дистрофии. В некоторых случаях (например, болезнь Дюшена) возможно лишь консервативно-поддерживающее лечение.

Нередко атрофия и мышечная дистрофия как  расстройства воспринимаются «в одинаковом смысле», хотя между ними, при определенной внешней схожести, есть существенные различия.

Атрофия

Под мышечной атрофией (или амиотрофией) тоже понимают большую группу заболеваний и расстройств, этиология которых, однако, весьма неодинакова. Некоторые болезни, как и все типы мышечной дистрофии, носят наследственный характер, обусловлены мутациями тех или иных генов. В других случаях атрофия мышц может быть обусловлена ситуационными факторами, не имеющими ничего общего с наследственностью.

Ситуационные проявления мышечной атрофии характерны для пожилых пациентов: снижение подвижности и потеря аппетита, приводящая в том числе к недостаточному питанию мышечной ткани.

У детей атрофия нередко проявляется как нервно-мышечное заболевание, происхождение которого, как правило, тоже носит наследственный характер. Так, болезнь Шарко – Мари – Тута (болезнь СМТ) проявляется как деиннервация мускулатуры. Мускулы теряют управление со стороны нервов, что ведет к их бездействию и ослаблению. А в основе всех нарушений – мутация определенной группы генов.

Наследственное происхождение и у различных видов спинальной мышечной атрофии.

 


 

За подробной информацией о лечении в Германии
позвоните нам на бесплатный для Вас телефон 8 (800) 555-82-71 или задайте свой вопрос через

форму обратной связи

 

 

Наши телефоны:

Бесплатный телефон по территории России:
8 (800) 555-82-71
Москва: +7 495 961-12-20
Санкт-Петербург: +7 812 748-24-01
Ростов-на-Дону: +7 863 303-29-58
Новосибирск: +7 383 383-02-10
Тюмень: +7 345 256-70-61
Краснодар: +7 861 203-39-41
Киев: +38 044 392-21-74
Днепропетровск: +38 056 794-02-60
Астана: +7 717 272-74-29
Алматы: +7 727 350-53-17

Офисы нашей компании

г. Москва, ул. Трифоновская, 11
г. Санкт - Петербург, Пулковское шоссе, д.28 литера А, офис 1205
г. Франкфурт-на-Майне, Германия, Hausener Weg 29

Электронная почта:
office@wp-german-med.ru
Мы в социальных сетях:

Социальная сеть В контакте Социальная сеть facebook

Данный веб сайт применяет технологию "бисквитки" для отслеживания посещений и сбора другой информации. Продолжая посещать наш интернет ресурс, Вы соглашаетесь с использованием данной технологии. 

Copyright © 2015 - 2018 WP German Med CARE AG. Организация лечения в Германии.. Hausener Weg 29, 60489‎ Frankfurt am Main, Deutschland. Tel. +49 69 788088060