Детская ортопедия: Spina bifida

Расщепление позвоночника, или Spina bifida, это синдром «открытой спины», основанный на неполном закрытии нервной трубки в неполностью сформированном спинном мозге. Данный порок развития «закладывается» на девятой неделе беременности. В процессе нейруляции (образования нервной пластинки) происходит постепенное смыкание различных участков нервной трубки. Нервная трубка – это эмбриональный элемент, из которого формируется центральная нервная система. Постепенное ее смыкание происходит на пяти участках. Последний – крестцовый участок может остаться несомкнутым. Впоследствии, у новорожденного, это и выявляется как расщепление позвоночника. Позвонки над открытым участком спинного мозга сформированы не полностью. Здесь отсутствуют позвоночные дужки – или они настолько деформированы, что не удерживают спинной мозг внутри позвоночного канала. Фрагмент спинного мозга выступает наружу, в виде грыжи в поясничном отделе.

Эпидемиология

В странах Центральной Европы и в России этот дефект развития диагностируется в среднем у одного младенца на тысячу родов. При повторных родах вероятность увеличивается. Так, если один ребенок уже родился со Spina bifida, то вероятность, что и у следующего ребенка этих родителей будет такой же дефект, составляет 6-8 процентов.

У девочек дефект встречается немного чаще, чем у мальчиков.

Факторы риска

Наследственность – очевидный, но не столь уж «тотальный» фактор риска. У каждого двадцатого ребенка со Spina bifida имеются прямые родственники с таким же дефектом. Но все же в 95 процентах случаев рождения с расщеплением позвоночника ни у родителей, ни у других прямых близких родственников такого дефекта не отмечалось.

Фактором риска может стать возраст беременной женщины. Чем она старше, тем риск выше.

Некоторые заболевания, перенесенные при беременности, тоже могут составить риск неполного смыкания нервной трубки у плода. Это, например, грипп или краснуха. Особую опасность они могут представлять на 22-28 день беременности, когда активно идет процесс нейруляции эмбриона. Опасны и лекарственные препараты, способные оказывать тератогенное действие (то есть негативно влиять на развитие плода).

Формы проявления

В зависимости от тяжести дефекта выделяют три формы расщепления позвоночника:

1. Менингоцеле. Сравнительно легкая форма: небольшое выпирание под кожу оболочки спинного мозга через щель в позвоночных дужках. Спинной мозг не утрачивает целостность и функционален.
2. Менингомиелоцеле. Более тяжелая форма. Позвоночник открыт сильней, части спинного мозга и нервных волокон выступают наружу.
3. Миелошизис. Особо тяжелая форма, при которой часть спинного мозга и нервных узлов проступают наружу даже сквозь кожу.

Spina bifida нередко сопровождается гидроцефалией (водянкой головного мозга). Незалеченное расщепление спинного мозга может порождать серьезные проблемы с опорно-двигательным аппаратом и функцией некоторых внутренних органов. Ребенку трудней научиться ходить. Может наступить паралич нижних конечностей. Контроль за действием кишечника и мочевого пузыря также не устанавливается. У людей со Spina bifida повышенная аллергическая раздражительность на латекс.

Когнитивные способности ребенка (умственное развитие, способность к обучению), наоборот, не страдают.

Лечение

Расщепление позвоночника уже в самом раннем возрасте поддается коррекции. Расщепленный спинной мозг замыкают хирургическим путем. Такую операцию следует провести как можно раньше, в первые дни после рождения, чтобы исключить риск инфекционного поражения младенца.

Ребенок с последствиями Spina bifida нуждается в длительном ортопедическом и урологическом наблюдении.