Идиопатическая болезнь Верльгофа- тромбоцитопения

Болезнь Верльгофа по частоте встречаемости занимает одно из первых мест среди геморрагических диатезов. Она характеризуется кровоизлияниями на коже и слизистых оболочках, спонтанными кровотечениями из слизистых, поражением сосудов (снижение резистентности капилляров), а гематологически – уменьшением количества тромбоцитов, увеличением длительности кровотечения и отсутствием ретракции кровяного сгустка. Тромбоцитопеническая пурпура встречается у детей всех возрастов, начиная с грудного, но максимальное число заболеваний приходится на дошкольные и школьный возраст. Лечение пурпуры в Германии проводится при помощи инновационных технологий и самых современных методик. В большинстве случаев после курса лечения пациенты отмечают хороший результат и длительную ремиссию.

Каковы причины, провоцирующие возникновение болезни Верльгофа?

Вопросы этиологии и патогенеза до сих пор окончательно не разрешены. Многие авторы указывают на полиэтиологичность тромбоцитопенической пурпуры. Большое значение придается острым респираторным инфекциям. Иммунологический генез многих случаев тромбоцитопенической пурпуры не вызывает сомнений. Под влиянием вирусов или бактериальных субстратов изменяется антигенная структура тромбоцитов и в организме образуются антитромбоцитарные антитела, разрушающие тромбоциты. У новорожденных болезнь связана с передачей плоду специфических антител матери через плаценту.

Помимо приведенных причин болезнь Верльгофа может возникнуть после вакцинации, лечения некоторыми лекарственными препаратами, в связи с нейроэндокринными нарушениями. Установлена генетическая обусловленность болезни – наклонность к кровоточивости передается в отдельных семьях на протяжении нескольких поколений.

В генезе кровотечений при болезни Верльгофа имеет значение сочетание недостаточности трех факторов: тромбоцитарного, сосудистого и свертывающих компонентов системы гемостаза.

Клиника болезни Верльгофа

Основными клиническими симптомами этого заболевания являются специфические подкожные кровоизлияния и кровотечения.

1. Характер сыпи

• размер варьирует от буловочной головки до диаметра блюдца;
• пестрая окраска – ярко-красная, синяя, зеленоватая, коричневая, желтая;
• локализация - передняя поверхность туловища, ноги, руки, реже – лицо;
• асимметричная, беспорядочная;
• мелкие кровоизлияния возникают спонтанно, крупные после травмы;
• точечные геморрагии проходят быстро, большие – рассасываются медленно;
• высыпания безболезненные

Характерна неадекватность травмы и кровоизлияний – незначительная травма может вызвать обширные кровоизлияния, особенно обильны они в местах, где кожа прилегает ближе к кости. У некоторых больных число кровоизлияний бывает столь обильным, что кожа приобретает сходство со шкурой леопарда.

2. Кровотечения

Наиболее часто наблюдаются носовые кровотечения, которые нередко носят профузный характер, в результате чего развивается анемия. Не менее редко у больных возникают кровотечения из полости рта (десен, языка, при экстракции зуба, удалении миндалин).

Значительно реже встречаются кровотечения из внутренних органов. Еще реже наблюдаются кровоизлияния в центральную нервную систему. У больных может прощупываться селезенка на 1-2 см ниже края реберной дуги.

Лечение болезни Верльгофа

Лечение тромбоцитопенической пурпуры – задача трудная. В немецких клиниках справляются с задачей, добиваясь улучшения состояния и сводя к минимуму осложнения.

Лечение комплексное, оно сочетает несколько, дополняющих друг друга подходов.

1. Консервативная терапия

В последние годы широко используется гормональная терапия, которая оказалась наиболее эффективной при иммунных формах. Кортикостероиды подавляют иммуногенез, вследствие чего прекращается распад тромбоцитов, возрастает продолжительность их жизни, сокращается селезенка, увеличивается количество тромбоцитов, ликвидируется кровоточивость. Одновременно с гормонами назначается терапия, направленная на укрепление сосудистой стенки, гемостатики, цитостатические препараты и витамины.

2. Трансфузия крови

В тяжелых случаях, когда кровотечение угрожает жизни, применяется переливание тромбоцитарной массы. В Германии активно используют плазмаферез с частичной заменой замороженной свежей плазмой.

3. Хирургическое вмешательство

В крайних ситуациях показана спленэктомия. После операции увеличивается количество тромбоцитов и это приводит к уменьшению геморрагического синдрома. Но удаление селезенки не всегда бывает эффективным.

Преимущества лечения тромбоцитопенической пурпуры в Германии

Качество лечения в Германии не нуждается в рекламе. Самое современное оборудование, новейшие разработки, высокий профессионализм врачей, безупречный сервис – всё это к услугам пациентов. Многие центры расположены в красивейших местах, в живописных парках, на берегу озер и других водоемов.

Помимо этого:

• гематология – одно из наиболее развитых направлений медицины в Германии;
• лекарственные препараты, применяемые в лечении, качественные, прошедшие сертификацию, вызывающие минимум побочных явлений;

Лечение пурпуры у детей в Германии – хороший шанс на полное выздоровление! Лечение тромбоцитопении в детском возрасте может привести к полному выздоровлению.