Текст

Быстрая заявка на лечение  |   Пишите нам на на почту:  Этот адрес электронной почты защищен от спам-ботов. У вас должен быть включен JavaScript для просмотра.    |   Карта сайта

Офис - г. Москва, ул.Трифоновская 11,   Офис - г. Санкт - Петербург, Пулковское шоссе, д.28 литера А, офис 1205

Бесплатная линия по России:

8 (800) 555-82-71

Телефон в г. Москва                     +7 (495) 961-12-20
Телефон в г. Санкт-Петербург     +7 (812) 748-24-01

Лейциноз у новорожденных 

Лечение лейциноза у новорожденных детей

Лейциноз называют в Германии «болезнью кленового сиропа» (Ahornsirupkrankheit). Основной признак: моча с запахом кленового сиропа.

Это наследственное заболевание, обусловленное мутациями трех специфических генов в первой, шестой и девятнадцатой хромосомных парах. В результате в организме не вырабатываются энзимы, ответственные за разложение так называемых разветвленноцепочечных аминокислот, поступающих вместе с питанием. В организме накапливаются три типа таких кислот, вызывающих патологию: лейцин, изолейцин и валин. Самый патогенный из них лейцин. Его избыток нарушает развитие центральной нервной системы. Дети с лейцинозом отстают в развитии, могут впадать в летаргию. У них отмечаются гипогликемия, сниженное давление. Невылеченный лейциноз создает смертельную угрозу.

Проверка на риск лейциноза в Германии входит в программу обязательных обследований новорожденных (Neugeborenenscreening): масс-спектрометрический контроль уровня аминокислот в сыворотке крови и в моче.

Лечение лейциноза у новорожденных детей

Тактика лечения сводится к следующим пунктам:

  • очистка организма от опасных скоплений лейцина (перитонеальный диализ, плазмаферез, продолжительная артериовенозная гемофильтрация)
  • снятие ацидоза (то есть выправление кислотно-щелочного баланса в сторону понижения кислотности)
  • введение глюкозы для подавления гипогликемии
  • зондовое введение жирно-углеводной электролитической смеси
  • впоследствии – особый режим питания, без ВСАА (аминокислот с разветвленными боковыми цепями), с повышенным уровнем декстрозы и липидов

 

Дополнительную информацию по организации лечения в Германии

Вы можете получить по бесплатному для Вас телефону 

8 (800) 555-82-71 

Пишите нам на эл.почту  Этот адрес электронной почты защищен от спам-ботов. У вас должен быть включен JavaScript для просмотра.

или задайте ваш вопрос через

форму обратной связи

 


 

 

 

Copyright © 2015 - 2017 WP German Med CARE AG. Организация лечения в Германии.. Hausener Weg 29, 60489‎ Frankfurt am Main, Deutschland. Tel. +49 69 788088060