Лечение расщепления нёба у новорожденных

Расщепление нёба по-старому называют заячьей губой. Встречается и другое название: волчья пасть. Но современная медицина не оперирует такими понятиями, поскольку они не точны по отношению к конкретным порокам развития у новорожденных. Морфология этих пороков сложней, чем «подобие» строению заячьего или волчьего рта.

Впрочем, и расщепление нёба – термин тоже условный, обобщающий. За ним – целый комплекс пороков развития, отражающихся на внешнем и (или) внутреннем строении ротовой полости и верхних дыхательных путей. Расщепление губы – лишь один из возможных «вариантов». Встречаются и комплексные пороки, отражающиеся на строении губы, верхней челюсти, нёба. Вот почему на медицинской латыни порок называют Cheilognathopalatoschisis. Тут целый набор анатомических названий:

• cheilos – губа;
• gnathos – челюсть;
• palatum – нёбо.

Schisis означает щель.

Словом – расщепление губы, челюсти, нёба.

В Германии этот комплекс недугов называют также LKGS-Spalten, то есть щели (Spalten) губы (Lippe), челюсти (Kiefer), нёба (Gaumensegel).

Степень отрицательного влияния порока на развитие ребенка врачи Германии оценивают в прямой зависимости от того, какие именно зоны из вышеперечисленных сформированы с расщеплением. В зависимости от этого применяются и конкретные схемы лечения.

Собственно, требуемое лечение зависит не только от зоны расщепления, но и от глубины распространения порока. Так, различают двусторонние и односторонние расщепления (губы и челюсти), расщепления твердого и мягкого нёба. Применяется особый ключ для окончательной формулировки диагноза, где буквы обозначают расщепленную ткань (L – губа, А – челюсть, Н – твердое нёбо, S – мягкое нёбо), а положение буквы (справа или слева от центра формулы) указывает на правую или левую сторону расщепления. Так, полная формула LAHSHAL означает двустороннее расщепление губы, челюсти, твердого нёба, а также мягкого нёба (посредине). Но, конечно, такие сложные пороки диагностируются крайне редко. Чаще встречается лишь какая-то часть этого «набора». Например, однобуквенная формула - - - - - - L означает правостороннее расщепление губы, которое носит изолированный характер (без распространения на челюсть и нёбо).

Полное и корректное заполнение диагностической формулы важно для правильного назначения лечения. Понятно, что речь идет не только о наборе требуемых методик, но также о сложности и продолжительности лечения. Для родителей ребенка или для их медицинского страховщика это также вопрос стоимости лечения.

Своевременное и полное лечение расщепление нёба крайне важно для дальнейшего развития ребенка, да и для его текущего состояния. Это не только вопрос внешнего вида или будущих речевых способностей, но и риск всевозможных физических и психических отклонений. Так, расщепление нёба (даже в изолированном варианте, не говоря уж о полном, с расщеплением челюсти и губы) – это:

• проблемы с кормлением и усвоением пищи;
• нарушение дыхания;
• повышенный риск заболеваний уха, горла, носа;
• проблемы с ростом верхних зубов;
• проблемы с формированием психики.

Лечение должно быть квалифицированным и исчерпывающим. Клиники детской хирургии Германии располагают всем необходимым для полного, комплексного и результативного лечения LKGS-дефектов.

Как в Германии лечат расщепление нёба

Каждого ребенка, независимо от степени распространенности дефекта, ведет междисциплинарная команда врачей: педиатры, челюстно-лицевые хирурги, челюстные ортопеды, ЛОР-врачи. По мере дальнейшего развития необходимы также занятия у логопеда, посещения невропатолога, психолога (психиатра).

Вот перечень лечебных методик в зависимости от степени распространенности дефекта:

1. При изолированном расщеплении губы (одностороннем или двустороннем) – хирургическое замыкание расщепленных участков с соединением кольцевой губной мышцы. Оптимальный возраст ребенка для назначения операции: три-шесть месяцев.

2. При расщеплении губы и нёба в качестве срочного преоперативного мероприятия производят установку (лучше в первые же дни после рождения) временной пластины (Gaumenplatte) для разделения полости рта и полости носа. Далее – ступенчатое хирургическое лечение:

• замыкание расщепленной губы;
• замыкание нёба.

Классическая методика подразумевает проведение двух последователных операций. Современная методика (базельская техника) позволяет выполнять оба действия в рамках единой операции. Но это возможно только при одностороннем расщеплении. При двустороннем расщеплении операции все равно разделены во времени, поскольку губу следует зашить как можно раньше (в возрасте от трех месяцев до полугода), а щели в нёбе следует закрывать позже, чтобы хирургическое вмешательство не повредило формированию зубов. Щель мягкого нёба убирают в возрасте 3-12 месяцев, щель твердого нёба – в возрасте 6-18 месяцев. Одновременно с ушиванием двусторонних щелей проводят также пластику носа (Columellaplastik, удлинение переносицы).

3. При расщеплении губы, нёба и челюсти к двум вышеуказанным добавляется третья хирургическая ступень:

• замыкание челюсти.

Данная операция проводится гораздо позже, в возрасте шести-десяти лет. Хирургическая техника: остеопластика. Чтобы зарастить челюстную щель, вживляют костный аутоимплантат: фрагмент ткани, взятый у пациента из подвздошной кости.

Последующие операции. Они необходимы для коррекции мягкого нёба, если следствием первичной операции (устранение щели в мягком нёбе) является замыкание носоглотки. В этом случае мягкое нёбо слишком плотно заслоняет глоточную часть рта от носоглотки, что мешает произношению некоторых окклюзивных согласных (звуков «г», «к», «х»). Для устранения этой помехи проводят специальную пластику мягкого нёба (Velopharyngoplastik или Levatorunterstützungsplastik). Нередко требуется и пластическая коррекция лица: устранение асимметрии носа, губ.

Челюстно-ортопедическое лечение необходимо для коррекции расположения зубов

Расщепление нёба в любой форме требует обязательного логопедического лечения, сопровождающего развитие ребенка в раннем и даже в подростковом возрасте. В комплексе с логопедическим лечением может понадобиться и особая нейротерапия. Она называется орофазиальное регулирование, цель которого состоит в том, чтобы устранить так называемую оромандибулярную дистонию – гипертонус мышц нижней части лица, мешающий речи и приему пищи.