Наверх
Введите текст

Пишите нам на на почту:  Этот адрес электронной почты защищен от спам-ботов. У вас должен быть включен JavaScript для просмотра.    |   Карта сайта

Офис - г. Москва, ул.Трифоновская 11,  |  Офис - г. Санкт - Петербург, Пулковское шоссе, д.28 литера А, офис 1205

Бесплатная линия по России:
Телефон в г. Москва +7(495)961-12-20
Телефон в г. Санкт-Петербург +7(812)748-24-01

Нефробластома у детей – опухоль Вильмса

Нефробластома у детей – опухоль Вильмса

Нефробластома была впервые описана Вильмсом в 1899 году, поэтому иногда ее называют опухолью  Вильмса. Она развивается в эмбриональном периоде и часто сочетается с другими аномалиями развития (особенно со  злокачественными опухолями в брюшной полости)

Нефробластома у детей (опухоль Вильмса) – общие данные

Нефробластома встречается у плода, новорожденного, младенца до 1 года и у детей до пяти лет. В дальнейшем частота нефробластомы уменьшается.

Опухоль Вильмса с одинаковой частотой поражает каждую почку, по данным некоторых авторов в 4,4% случаев она имеет двустороннюю локализацию.Описаны случаи ее возникновения и роста по соседству с почкой. У девочек диагноз нефробластомы ставят чуть позже, чем у мальчиков. Нефробластома может весить в среднем до 500 г.

Причины нефробластомы у детей и взрослых

Точная причина возникновения опухоли Вильмса пока не выявлена. В настоящее время рассматривается несколько возможных причин и факторов риска.

1. Наследственность.

 Считается, что нефробластома образуется в результате мутации ДНК. Это может быть наследственным признаком, но  таких случаев чрезвычайно мало, чтобы говорить об общей закономерности.

2. Пол и расовая принадлежность

У девочек чаще бывает нефробластома, чем у мальчиков. Замечено также, что среди белого населения заболеваемость опухолью  Вильмса встречается реже, чем средитемнокожего.

3. Сочетание с врожденными аномалиями.

Часто нефробластома сочетается с такими врожденными аномалиями, как аниридия (патология радужной оболочки), крипторхизм  (одно или оба яичка не опущены в мошонку),  гемигипертрофия (одна половина тела развита сильнее, чем другая).

4. Нефробластома является частью синдрома.

  • синдром Дениса-Драша (сочетание нефробластомы, мужского псевдогермафродизма и патологии почек);
  • WAGR-синдром (сочетание опухоли Вильмса,  аниридии, аномалии строения мочеполовой системы и умственной отсталости);
  • синдром Беквита-Видемана (сочетание аномалии внутренних органов и макроглоссию- увеличение языка).

Стадии нефробластомы.

Различают следующие клинические стадии нефробластомы.

Нефробластома 1 стадии

Ограниченность нефробластомы одной почкой. Ее удаление возможно. Выживаемость при своевременной постановке диагноза у хороших специалистов -  более 95%

Нефробластома 2 стадии.

Нефробластома не ограничивается одной почкой, а выходит за ее пределы. Ее удаление вполне возможно. Прогноз хороший (около 90% больных выживают)

Нефробластома 3 стадии.

Появляются негематогенные метастазы в брюшной полости, опухоль может быть не устранима. Перед операцией иногда проводят курс химиотерапии для уменьшения размеров опухоли. Прогноз достаточно благоприятный. Выживают около 60%.

Нефробластома 4 стадии

Гематогенные отдаленные метастазы в печень, в мозг, в легкие, кости и т.д. Выживаемость до 20%

Нефробластома 5 стадии

Опухоль Вильмса развивается с двух сторон, в обеих почках. После операции необходима пересадка почки.

Нефробластома у детей - симптомы

На 1 стадии нефробластома не дает никаких симптомов. В дальнейшем появляются такие признаки, как

  • субфебрильная температура,
  • похудание на фоне отсутствие аппетита,
  • бледность кожных покровов.

Более редкие симптомы нефробластомы:

  • капризность,
  • беспокойство,
  • неустойчивость стула (склонность к запорам),
  • рвота,
  • боль в брюшной полости с иррадиацией в грудную клетку или в пах и в ноги.

По мере роста нефробластомы появляются следующие симптомы:

  • увеличивается живот, он выступает вперед, в стороны и вниз;
  • появляется венозная сеть на животе,
  • грудная клетка расширяется в нижней части и становится похожей на бочку.

Для поздних стадий нефробластомы, когда опухоль давит на соседние органы и ткани, характерны такие симптомы, как

  • пупочная грыжа,
  • варикоцеле (расширение вен семенного канатика), гидроцеле (водянка яичка), отеки мошонки,
  • отеки ног,
  • высокое давление (до 95% случаев),
  • из-за сдавливания спинного мозга наступают параличи и парезы, боли радикулитного характера, затруднения при мочеиспускании, слабость в ногах, трудности при ходьбе и стоянии

Диагностика нефробластомы у детей.

Диагностика нефробластомы у детей складывается из нескольких моментов.

1. Лабораторные анализы.

Анализы мочи и крови необходимо сдать для представления об общем состоянии организма. Можно наблюдать гипохромную анемию, на поздних стадиях присоединяется лейкоцитоз. Может быть обнаружена гематурия. Но, как правило, функции почек не нарушена и функциональные пробы будут нормальными.

2. Инструментальные методы обследования.

Важное значение для диагностики нефробластомы у детей имеет обзорная рентгенография брюшной полости и особенно контрастная урография. Примерно в 10% случаев пораженная почка будет «немой», то есть не выделять контрастного вещества. В этом случае становится необходимым проведение ретроградной урографии. При сдавливании спинного мозга необходимо делать миелографию.

Важными диагностическими методами выявления первичной опухоли и метастазов являются ультразвук, компьютерная и магнитно-резонансная томография. Они позволяют оценить размеры и топографию опухоли Вильмса. Радиоизотопное сканирование костей позволяет выявить метастазы опухоли

Лечение нефробластомы

Лечение нефробластомы (опухоли Вильмса) зависит от гистологии опухоли, ее локализации, злокачественности процесса, возраста ребенка.  Обычно  это радикальное вмешательство с последующей химиотерапией. Очень важен правильный диагноз, так как мезобластная нефрома, например, дает схожую картину, но она не дает метастазов,  и прогноз у нее хороший.  Мезобластная нефрома имеет место в каждом втором случае при обнаружении опухоли почки.

Лечение нефробластомы в Германии проводится современными малоинвазивными методами. Делаются лапароскопические небольшие разрезы (минимум 1.5 см), применяется криоабляция (замораживание раковых клеток), широко используется лазер. Подробно о лечении нефробластомы, о  химиотерапии, о классических и современных методах  лечения злокачественных опухолей  почек говорится в статье«Современные методы лечения рака почки в Германии».

Нефробластома почки у детей - прогноз

В настоящее время, благодаря современным достижениям в диагностике и лечении опухоли Вильмса, прогноз для детей с нефробластомой хороший. Ремиссия до 2-х лет достигается в 80% случаев, а выживание больных в течение двух лет– до 90%. Если диагноз поставлен своевременно и правильно, то при обнаружении нефробластомы в возрасте до 1 года шансы детей выше, чем в старшем возрасте. Прогноз ухудшается в связи с метастазами и появлением крови в моче. Эффективная диагностика и лечение в современных и хорошо оснащенных клиниках Германии дает хороший прогноз  для детей с опухолью Вильмса. 


 

Дополнительную информацию по организации лечения в Германии

Вы можете получить по бесплатному для Вас телефону 

8 (800) 555-82-71

Пишите нам на эл.почту  Этот адрес электронной почты защищен от спам-ботов. У вас должен быть включен JavaScript для просмотра.

или задайте ваш вопрос через

 

форму обратной связи

 

 

Copyright © 2015 - 2017 WP German Med CARE AG. Организация лечения в Германии.. Hausener Weg 29, 60489‎ Frankfurt am Main, Deutschland. Tel. +49 69 788088060