Патогенез идиопатического сколиоза

Четкое понимание патогенеза идиопатического сколиоза является весьма важным, так как помогает понять его клиническое поведение. Хотя эпидемиологические наблюдения выявили огромное количество детей с незначительными деформациями позвоночника во фронтальной плоскости, только относительно небольшое их число имели доказательства прогрессирующего идиопатического сколиоза. Это означает, что для того чтобы деформация стала идиопатической и прогрессирующей, должны быть в наличии другие факторы. Как и для других прогрессирующих скелетных деформаций условия роста, несомненно, являются важными. Уровень распространенности незначительных искривлений у мальчиков в два раза меньше, чем у девочек для каждого возраста. И чем больше размер искривления, то эта разница становится более очевидной.

Поэтому мальчики, в некотором роде, защищены от идиопатического сколиоза, но их позвоночники во время роста подвергаются таким же нервно-мышечным, метаболическим и эндокринным процессам, как и у девочек. Вполне естественно, что поиск причины идиопатического сколиоза в паравертебральных (околопозвоночных) мышцах, мозге, глазах, ушах, спинном мозге, нервных корешках, мышцах, коллагене и даже тромбоцитах не совсем окажется правильным направлением исследований. Тем не менее, на протяжении последних 50-ти с лишним лет это был основной метод в научном исследовании этиологии идиопатического сколиоза.

Мышечные теории

Большинство гипотез и предположений о причине идиопатического сколиоза касаются нервно-мышечных теорий, хотя определение идиопатического сколиоза звучит как искривление позвоночника при отсутствии каких-либо нарушений связанных с опорно-двигательным аппаратом. Лерик и ЛеКёр впервые продемонстрировали электромиографическую асимметрию в параспинальных мышцах у больных. С тех пор было проведено много исследований параспинальных мышц, включая исследования по типу мышечных волокон и ультраструктурным различиям. Хотя Зеттерберг и его коллеги показали, что эти аномалии напоминали своего рода изменения, возникающие после тренировки на выносливость, они указывали на вторичный или адаптационный процесс (т.е. вторичный при наличии искривления позвоночника) в их происхождении. Саарток пошел еще дальше, заявив, что «нервно-мышечный дисбаланс не является этиологическим фактором для идиопатической формы сколиоза». Во время операции на выбранных из группы больных с большими искривлениями были получены гистологические образцы, указывающие на разницу между правой и левой стороной, когда вместо переднезаднего лордоза существует геометрическая проблема.

Тромбоциты содержат актин и миозин, и из-за их сходства с тромбоцитами, находящиеся в скелетных мышцах, эти структуры также были исследованы в идиопатическом сколиозе. Результаты ранних исследований, сообщающие об аномальной морфологии и функции тромбоцитов у больных с идиопатическим сколиозом, не были подтверждены в последующих исследованиях. Они не показали никакой разницы между больными с идиопатическим сколиозом и пациентами, участвовавшими в эксперименте. Было установлено, что нарушения агрегации тромбоцитов более распространены в тех пациентах, которые имели более крупные сколиотические искривления, опять-таки указывающие на вторичный эффект. Кальмодулин (кальцийсвязывающий белок) регулирует сократительные свойства мышц и тромбоцитов путем изменений в концентрации кальция. Более высокий уровень кальмодулина был обнаружен у больных с прогрессирующими искривлениями, поскольку у них более низкий уровень мелатонина, антагониста кальмодулина. Однако непонятно, почему биохимия этих изменений не похожа на биохимию роста в целом.

Неврологические теории

Сколиоз связан со многими неврологическими заболеваниями, которые влияют на мозг и периферические нервы. Поэтому был описан ряд неврологических отклонений в связи с идиопатическим сколиозом.

Электроэнцефалография, проприоцепция и вибрационная чувствительность были исследованы в идиопатическом сколиозе, также как и баланс и электронистагмография. Недавно аномальная соматосенсорная функция была наглядно показана у больных с подростковым идиопатическим сколиозом. Но её отношение к степени тяжести искривления при наличии деформации также рассматривает изменения как вторичные. Сорок лет назад считалось, что короткий спинной мозг может быть причиной идиопатического сколиоза. Совсем недавно Портер показал, что у пациентов с такой болезнью спинномозговой канал короче, чем сам позвоночник. Скрининг с магнитно-резонансной томографией (МРТ) подтвердил представление об этой разнице в длине. Тридцать лет назад в Оксфорде, были измерены позвоночники трупов с идиопатическим сколиозом. Установлено, что позвоночный каналпроходит по кратчайшему пути вниз по позвоночнику.Исследовательская группа Лидс изучила более подробно те же образцы и подтвердила вывод о том, что заднее вогнутое расстояние позвоночного канала являлся кратчайшим путем. Как только МРТ сканирование стали доступны, группа Лидс осмотрела пациентов c идиопатическими деформациями позвоночника. Оказалось, что в грудном гиперкифозе Шейермана спинной мозг прижимается к задней части тел позвонков на вершине искривления. А при идиопатическом лордосколиозе спинной мозг также проходит по кратчайшему пути, только по противоположной стороне деформации, рядом с задней частью позвонкового тела/ножки на вогнутой стороне искривления. Больные с идиопатическим сколиозом не имеют никаких известных клинических неврологических аномалий. МРТ сканирование также не показывает каких-либо нежелательных результатов, таких как низкий конус или развитие синдрома Арнольда-Киари. Спинномозговой канал, который пропорционально меньше, чем остальная часть осевого скелета в идиопатическом сколиозе, всего лишь является результатом формы лордосколиоза.

Появление МРТ сканирования выявило широкую распространенность патологической полости в спинном мозге, чем ранее было найдено, особенно для менее общих форм искривлений, таких как левого грудного искривления, тугоподвижного искривления, очень болезненного искривления или прогрессирующего искривления у мальчиков. Эти необычные искривления действительно имеют нервно-мышечную основу, а дренирование или шунтированиепатологической полости приводит обычно к стабилизации искривления или улучшению.

Аномалии соединительной ткани

Так как нарушения соединительной ткани, такие как синдром Марфана или Элерса-Данлоса, связаны с повышенной распространенностью деформаций позвоночника, то коллагеновые структуры и метаболизм широко исследуются как в коже, так и в межпозвоночных дисках при идиопатическом сколиозе. И снова полученные результаты считались вторичными по отношению к деформации позвоночника. Недавние исследования, действительно, исключили аномалии коллагена как потенциальные генетические причины идиопатического сколиоза.

Генетические теории

В конце 1960-х - начале 1970-х семейный характер идиопатического сколиоза четко проявился в Шотландии и Соединенных Штатах Америки. Предполагалось, что идиопатический сколиоз может быть унаследован в сцепленном с полом доминантном режиме, но с переменной экспрессивностью и неполной пенетрантностью. Геномный скрининг и хромосомные исследования предположили, что хромосом 19 является возможным источником генетических расстройств. Но идиопатический сколиоз является таким многофакторным, что крайне маловероятно, что только один ген отвечает за это.

Первые сообщения показывали, что дети с идиопатическим сколиозом были выше и достигали подросткового возраста раньше, хотя позже испытывали замедление роста. Однако длительные исследования на тему роста идиопатического сколиоза не были точными потому, что они опирались на устаревшие данные пациентов, участвовавшие в эксперименте, которые оказались недостоверными. По сравнению с современными данными пациентов, участвовавшие в эксперименте, эти дети не показали никаких отличий в сравнении со сверстниками, у которых нет никаких деформаций. Однако дети с большими искривлениями значительно выше в каждом возрасте. Но они не растут быстрее, и это указывает на то, что генетически высокий рост может быть связан со способностью идиопатического сколиоза прогрессировать. Предположительно, в таких семьях можно было бы найти высокий уровень распространенности идиопатического сколиоза. Когда семейный характер нарушения можно частично объяснить на основе телосложения, то концепция гена для идиопатического сколиоза, поэтому, становится неправдоподобной. Кроме того, полная структура роста в подростковом возрасте сильно знакома, например, девочкам и их мамам с их первой менструацией в одинаковом хронологическом возрасте.

Если идиопатический сколиоз является делом неправильной формы спины, которая характерна для членов одной семьи, то генетически можно определить, как достигается эта форма. Дельмас и Стагнара выдвинули понятие, что у детей есть такая же позвоночная физиогномика, как и, например, физиогномика лица. Они предположили, что боковой профиль может регулироваться генетически так же, как и многие другие формы тела.

Недавно семейный характер сагиттальной формы позвоночника исследовали в школах, используя систему Quantec, которая сканирует форму поверхности и может неинвазивным методом отображать боковой профиль позвоночника. Oсобенно интересовал средне– и нижнегруднойотдел позвоночника, где идиопатический грудной сколиоз является апикальным.Сравнили неродственных детей того же возраста и пола, разнополых родных братьев и сестер, и однополых родных братьев и сестер. Затем отправили результаты в Общество близнецов в Великобритании (Ассоциации близнецов и многоплодных семей) и изучили как неидентичных, так и идентичных близнецов. Вверх по иерархии начиная от неродственных детей и кончая идентичными близнецами, боковой профиль нижнего грудного отдела позвоночника всё в большей степени находится в связи с генетическим родством. У идентичных близнецов наблюдается одна и та же форма грудного отдела позвоночника.

Гистограмма коэффициентов корреляции показывает, что проходя слева на направо (разнополые, однополые, разнополые двуяйцевые, однополые двуяйцевые,  однояйцевые) коэффициенты корреляции стабильно увеличиваются в масштабах, указывая на непосредственное соответствие между боковыми профилями позвоночников. Эти коэффициенты увеличиваются до тех пор, пока не становятся практически одинаковыми в случае с идентичными близнецами. Это момент является очень важным генетическим элементом в патогенезе идиопатического сколиоза.