Синдром Гудпасчера

Синдром Гудпасчера – это заболевание аутоиммунного генеза.  Отличительные признаки синдрома - прогрессирующий гломерулонефрит, повторяющиеся легочные кровотечения и развивающаяся почечная недостаточность, поэтому иначе недуг называют «геморрагический легочно-почечный синдром». Он встречается довольно редко, болеют, в основном, мужчины. Если его не лечить, прогноз неблагоприятный. В клиниках Германии успешно борются с этой патологией. Особенно хороший результат дает плазмаферез и иммуномодулирующая терапия, которая эффективно повышает резистентность организма.

Причины развития

Болезнь названа по имени американского патофизиолога Э.У. Гудпасчера, который описал данную патологию в начале прошлого века. Этиология недуга пока не выяснена. Некоторые факторы влияют на правильную работу иммунной системы, в результате она начинает вырабатывать антитела к мембранам собственных почечных клубочков и легочных альвеол, то есть отторгает свои же ткани. Ученые считают, что провоцирующими факторами, способными запускать механизм развития болезни, являются:

• неблагоприятные условия работы (химическая промышленность);
• переохлаждение;
• курение и употребление наркотиков;
• состояние иммунодефицита;
• прием некоторых лекарств;
• ОРВИ;

Большую роль играет наследственная предрасположенность. Малыши могут заболеть, если будущие мамы, ожидая ребенка, злоупотребляли спиртными напитками, курили или перенесли вирусную инфекцию.

Симптомы болезни

Течение патологии может быть:

• медленным с преобладанием признаков гломерулонефрита и хронической почечной недостаточности;
• умеренным с признаками поражения легких и почек;
• злокачественным с повторяющейся геморрагической пневмонией и активно прогрессирующим гломерулонефритом, заканчивающимся острой почечной недостаточностью

Типичные признаки синдрома Гудпасчера

1. Явления интоксикации – субфебрильная температура, слабость, снижение аппетита, потеря веса.

2. Признаки поражения легких – цианоз, кашель, прогрессирующее диспноэ, боль в области груди, влажные хрипы, рецидивирующее кровохарканье, легочное кровотечение, в тяжелых случаях – отек легких.

3. Признаки поражения почек – периферические отеки, кровь и белок в моче, уменьшение суточного диуреза, повышенное давление

Для процесса характерны периоды ремиссий и обострений. Во время стихания болезни симптомы могут полностью исчезать.

Особенности лечения синдрома Гудпасчера

Если лечение назначено правильно и ведется не только в остром периоде, но и в стадии ремиссии, можно улучшить и качество жизни, и существенно продлить ее срок. В немецких клиниках пациента консультируют урологи, пульмонологи и ревматологи. После тщательной диагностики и анализа полученных данных бригада врачей расписывает схему лечения, которое сочетает лекарственную терапию и экстракорпоральную детоксикацию.

Цель лечения синдрома Гудпасчера:

• выравнивание работы иммунной системы организма;
• оптимизация функций легких и почек;
• борьба с осложнениями.

Для того, чтобы бороться с таким тяжелым недугом требуется высочайший профессионализм врачей. Надо не только назначить верное лечение в остром периоде, но и обеспечить оптимальную поддерживающую терапию.

1. Лечение синдрома Гудпасчера в остром периоде.

• остановка имеющегося кровотечения;
• при необходимости ИВЛ;
• пульс-терапия гормонами и цитостатиками;
• плазмаферез с очищением крови;
• гемодиализ;
• назначение железосодержащих препаратов.

2. Лечение в ремиссии.

В состоянии ремиссии применяется поддерживающая и симптоматическая терапия, которая назначается индивидуально.

3. Хирургическое лечение

Иногда приходится прибегать к удалению почки с последующей трансплантацией органа. Но даже в этой ситуации может развиться тяжелый гломерулонефрит в почке-трансплантате.

Преимущества лечения синдрома Гудпасчера в Германии

Синдром Гудпасчера – тяжелое прогрессирующее заболевание, которое часто заканчивается летально. Пока оно неизлечимо. Но в немецких клиниках добиваются ремиссии с помощью новейших технологий, замедляют неуклонное прогрессирование и помогают продлить жизнь.