Здоровый жир против больного «сахарного сиропа»

Необычная терапия исправляет опасный дефект обмена веществ

Принципиально новый способ лечения лейциноза основан на трансплантации жировых клеток. Обычно люди стремятся избавиться от жира. Но в данном случае здоровые жировые клетки донора помогают больному избавиться от токсического воздействия на кровь и ткани особых аминокислот, отличающихся разветвленными молекулярными цепочками. Их так и называют: разветвленноцепочечные аминокислоты. Накопление их в организме ведет к тяжким последствиям.

Что такое «болезнь сахарного сиропа»?

Лейциноз это врожденный недостаток энзимов, которые способствуют расшеплению разветвленноцепочечных аминокислот. Различают три вида таких кислот: лейцин, изолейцин и валин. Особо опасен лейцин, отравляющий кровь и ткани. Болезнь трудно поддается лечению, а протекание ее тяжелое: угнетение центральной нервной системы, пониженная концентрация глюкозы в крови (гипогликемия), пониженное давление. Больные могут впадать в летаргию. Не исключен и летальный исход. У детей наблюдается задержка в развитии.

Моча больного лейцинозом издает специфический запах кленового сиропа. Поэтому недуг и называли «болезнью сахарного сиропа». Иногда, впрочем, встречается название: разветвленноцепочечная кетонурия.

Болезнь довольно редкая – но, например, в Грузии она встречается в два раза чаще, чем в среднем в мире.

Какую пользу приносит подсадка донорского жира? Здоровые жировые клетки, представленные в организме в соразмерном количестве, исполняют полезную функцию. Они не только аккумулируют энергию, но и содержат энзимы, способствующие расщеплению ядовитых аминокислот. Жировые клетки, взятые у здорового донора и трансплантированные пациенту с лейцинозом, поставляют в организм недостающие энзимы. Опасные аминокислоты расщепляются и больше не отравляют организм.

Источник: aerzteblatt.de