Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура у взрослых

Столь длинноe название – тромботическая тромбоцитопеническая пурпура – употребляется редко. Чаще болезнь называют по первым буквам: ТТП (в международной клинической практике ТТР).

Связанная с ней опасность – возникновение тромбозных субстанций в крови, которые засоряют, лишая проходимости, капилляры внутренних органов, особенно головного мозга и почек. Тромбоз капилляров и обусловленная им гипоксия (кислородное голодание) нарушают функции органов, могут стать причиной смерти.

Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура - причины развития

ТТП развивается во взрослом возрасте, особенно между тридцатью и сорока годами. Известна, однако, наследственная форма ТТП, обусловленная мутациями гена ADAMTS13 в девятой хромосомной паре. Из-за генного дефекта в организме проявляется нехватка специфического энзима, разлагающего в крови субстанцию свертываемости, которая называется фактор фон Виллебранда (vWF). Этот фактор очень важен для починки поврежденных сосудов. Он приклеивает тромбоциты к разрыву сосудистой стенки. Разрыв таким образом «запечатывается», кровотечение останавливается. Однако излишек vWF вынуждает тромбоциты приклеиваться к стенкам здоровых сосудов. При узких внутрисосудистых просветах (в артериолах и капиллярах) это ведет к быстрой закупорке.

Врожденная наследственная ТТП проявляется практически сразу же после рождения ребенка, создавая помехи капиллярному кровообращению.

Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура - лечение

Лечение тромботической тромбоцитопенической пурпуры в Германии включает в себя плазмаферез (уменьшение плазматической составляющей крови пациента) с частичной заменой замороженной свежей плазмой (FFP). Данная процедура уменьшает в крови состав антител, подавляющих дефицитный энзим «антисвертываемости». Плазмаферез дополняют медикаментозным лечением: иммуносупрессия, моноклональный препарат ритуксимаб, подавляющий активность В-клеток, которые продуцируют антитела, вредные для состава крови пациентов с ТТП.