Питание при фенилкетонурии – необходимые продукты

Правильно подобранное питание с определенными продуктами при фенилкетонурии способно регулировать обмен веществ, а значит, позволяет забыть о фенилкетонурии и вырастить здорового ребенка. Суть лечебной диеты достаточно проста - надо добавлять в меню одни продукты и исключать другие, чтобы уровень фенилаланина был постоянно на безопасном уровне.

Какие же продукты надо добавлять в рацион ребенка, страдающего фенилкетонурией?

Для того чтобы исключить токсическое влияние на нервную систему, желательно полностью исключить из питания продукты с животными белками.

Продукты, которые входят в меню больного фенилкетонурией

1. Определенные натуральные продукты питания.
2. Малобелковые продукты на основе крахмала.
3. Лечебные смеси аминокислот без фенилаланина.

Рассмотрим каждую группу подробнее.

Натуральные продукты питания.

У детей с фенилкетонурией в рационе должны быть продукты с минимальным содержанием фенилаланина, а продукты с высоким содержанием белка из питания исключаются.

Продукты, которые необходимо полностью исключить из рациона при фенилкетонурии.

• мясо и субпродукты;
• домашняя птица;
• колбасы и сосиски;
• рыба и морепродукты;
• яйца;
• сыры, творог, сметана;
• орехи;
• бобовые (фасоль, горох, соя);
• крупы, поп-корн, хлопья;
• соевые продукты;
• кондитерские изделия;
• желатин.

Продукты, которые необходимо строго ограничить в рационе при фенилкетонурии.

• картофель;
• капуста;
• молочные продукты;
• рис;
• консервы овощные;
• сладкие щербеты.

Продукты, которые не ограничиваются в рационе при фенилкетонурии.

• фрукты;
• овощи (кроме картофеля и капусты);
• ягоды;
• зелень;
• крахмал;
• саго;
• джемы, варенье, мед, сахар;
• рисовая и кукурузная мука;
• сливочное и растительное масло;
• фруктовые конфеты, леденцы.

С одной стороны, такое меню помогает избежать быстрых осложнений, с другой – ребенок недополучает фенилаланин, который является незаменимой аминокислотой для организма. Поэтому такое питание требует корректировки.

• Малобелковые продукты на основе крахмала

В последнее время в продаже появились разные виды продуктов, которые не содержат белок – макароны, вермишель, хлеб, кондитерские изделия, крупы, консервированные овощи и фрукты для детского питания.В качестве заменителей круп используется искусственное саго, которое готовится из кукурузного крахмала. Эти продукты позволяют разнообразить питание и обогатить диету новыми вкусами.

• Лечебные смеси без фенилаланина.

При строгом подборе продуктов в питании пациента с фенилкетонурией организм не получает незаменимые аминокислоты и другие полезные элементы и вещества. Что в таком случае предлагает медицина? Все необходимые аминокислоты должны поступать в организм больного из специальных лечебных продуктов. Обычно используют готовые белковые гидролизаты и смеси L-аминокислот. Белковые гидролизаты – это специально созданные диетические препараты, способные обеспечить организм полным спектром необходимых аминокислот. Как правило, выглядят они в виде сухого порошка.

Грудной ребенок получает готовый гидролизат белка, очищенный от лактозы, который употребляется сразу после постановки диагноза,вместо молока. Он становится главным продуктом питания и дается вместе с соками, пюре, супом. Смеси L-аминокислот лишены фенилаланина, но они содержат все другие незаменимые аминокислоты - триптофан, тирозин, таурин, цистин и т.д.

Белковый гидролизат вводят постепенно, начиная с трети или даже четверти суточной нормы и в течение 10-14 дней доводят до необходимого  количества, вытесняя белковые естественные продукты.

Комбинируя применение готовых гидролизатов и специального набора продуктов, надо  рассчитывать количество фенилаланина, учитывая вес ребенка. Суточный рацион определяется следующим образом:

• у грудных детей -25 - 35мг на 1 кг массы тела;
• 15-20 мг/кг у маленьких детей;
• 5-10 мг на 1 кг у детей постарше.

Мало того, надо знать состав аминокислот разных продуктов. Для облегчения расчетов принято считать, 50 г фенилаланина содержится в 1 г условного белка. Калорийность пищи увеличивается на треть. На кухне должны быть весы, чтобы можно было взвешивать продукты и тщательно рассчитывать количество фенилаланина. Диету желательно применить уже с 2-х месяцев, так как в более позднем возрасте она не будет столь эффективна. Показанием к диете является уровень фенилаланина в крови выше 360 ммоль на литр. Необходимо контролировать количество фенилаланина сначала 1 раз в неделю, затем 2 раза в месяц, с 3-х месяцев – 1 раз в месяц, старше 3-х лет – 1 раз в 3 месяца. Для каждого возраста свой базисный уровень фенилаланина. Для грудничков, например, это 2-4 мг%.

Большинство авторов утверждают, что диета при фенилкетонурии должна быть пожизненной, особенно она актуальна для женщин детородного возраста.