Симптомы и признаки системной склеродермии
Для большинства больных склеродермией характерно изменение кожи в виде уплотнения, так как поражение кожи является самым специфичным симптомом склеродермии, как очаговой, так и системной. Помимо кожи при склеродермии поражаются сердце, почки, опорно-двигательный аппарат и желудочно-кишечный тракт.
Клиническая картина склеродермии будет отличаться у очаговой и у системной формы заболевания.
Симптомы системной склеродермии.
Системная склеродермия чаще встречается у молодых женщин и у женщин среднего возраста. Заболеванию могут предшествовать травмы, переохлаждение, стрессы, роды. Перечислим самые главные симптомы и признаки системной склеродермии.
1. Синдром Рейно при системной склеродермии.
Самый ранний признак системной склеродермии – синдром Рейно. Пациент жалуется на колющие боли в конечностях и онемение пальцев рук и ног. Пальцы становятся сначала белыми, затем через несколько минут синюшно-фиолетовыми из-за преходящих эпизодов спазма сосудов кожи конечностей. Вследствие циркуляторных расстройств возникают нарушения трофики в виде изъязвлений на кончиках пальцев (симптом «крысиного укуса»). В дальнейшем язвы становятся обширнее и глубже. Ногтевые фаланги разрушаются, пальцы могут изменяться в размерах и становиться короче.Язвенные процессы могут поражать кончик носа, языка, ушную раковину, щеки и места, которые подвергаются механическому воздействию.
2. Симптомы поражения кожи при системной склеродермии.
Изменения кожи встречаются у подавляющего числа больных склеродермией. Плотный отек заканчивается атрофией кожных покровов. Пораженная кожа приобретает восковой оттенок, становится блестящей, напряженной, ее нельзя взять в складку и сдвинуть относительно нижележащих тканей. При надавливании на кожу ямка не остается, при соприкосновении с кожей создается ощущение одеревенелости и плотности. Затем кожа атрофируется, истончается и обтягивает костный скелет. Некоторые участки кожи теряют пигмент и становятся другого цвета («соль с перцем»). Как правило, поражения кожи диффузны и располагаются симметрично.
Лицо больного становится амимичным и напоминает окаменевшую маску с узкими глазными щелями и суженным ртом (микростомия), который окаймляют глубокие морщины (синдром «кисета»). Больной не может улыбаться, открыть рот, высунуть язык, закрыть глаза.
Кожные изменения проявляются не только на лице, но и на руках. Пальцы рук покрываются блестящей плотной кожей, фаланги деформируются, развиваются контрактуры. В подкожной клетчатке, вдоль фасций и сухожилий, на кончиках пальцев откладывается кальций.
Из-за гибели волосяных луковиц кожа на месте уплотнений лишается волосяного покрова.
3. Симптомы поражения суставов и мышц при системной склеродермии.
Суставно-мышечный синдром проявляется болями в суставах, тугоподвижностью (на ранних стадиях скованностью по утрам), стойкими сгибательными контрактурами. Деформация кистей напоминает «птичьи лапы». Поражение мышц проявляется миозитом.
4. Симптомы поражения сердца при системной склеродермии.
На первом месте по частоте поражения при системной склеродермии стоит сердце. Наиболее характерно поражение миокарда за счет склерозирования и вовлечения в патологический процесс мелких сосудов. Это осложнение определяется как первичный некоронарогенный кардиосклероз. Симптомы кардиосклероза при системной склеродермии выражаются в одышке, болях в сердце, сердцебиении, аритмии.Если патологический процесс в миокарде прогрессирует, то развивается сердечная недостаточность. Но сердечная недостаточность при системной склеродермии не сопровождается отеками из-за твердой кожи и плотной подкожной клетчатки. Реже поражается эндокард, тогда формируется порок сердца (чаще страдает митральный клапан). Перикардит выявляется редко.
5. Симптомы поражения легких при системной склеродермии.
Дыхательная система при системной склеродермии также поражается. У больного развивается бронхит с кашлем и одышкой. В нижних отделах (чаще всего) легких развивается пневмосклероз.Больного будут беспокоить симптомы,типичные для этого заболевания – сухой кашель, одышка, боль в грудной клетке. С прогрессированием болезни развивается дыхательная недостаточность с легочной гипертонией, что является плохим прогнозом.
6. Симптомы поражения желудочно-кишечного тракта при системной склеродермии.
Желудочно-кишечный тракт при системной склеродермии поражается часто. Особенно уязвим пищевод, поражения пищеварительного тракта им ограничивается в 90% случаев. Симптомы патологии пищевода – дисфагия, рвота, у детей срыгивание, изжога. Боли вокруг пупка, скопление газов в кишечнике, метеоризм – симптомы поражения тонкого кишечника. О вовлечении в процесс толстого кишечника будут свидетельствовать боли при дефекации, диарея или, наоборот, запоры. Характерные симптомы патологии желудка – чувство тяжести и распирания после еды, рвота в большом количестве, отсутствие аппетита.
7. Симптомы поражения почек при системной склеродермии.
Поражение почек при системной склеродермии может протекать по типу хронического диффузного гломерулонефрита или по типу очагового нефрита, или по типу развития склеродермической почки. Поражение почек ведет к резкому ухудшению состояния больногои являются грозным предвестником быстрого развития почечной недостаточности с артериальной гипертонией.