Однокамерное сердце

Single Ventricle: отчего и как развивается этот порок. Методы лечения, принятые в Германии.

Синдром «однокамерного сердца» (Single Ventricle), вообще говоря, не единичный порок, а целый комплекс дефектов строения сердца, встречающихся у разных людей, с различной частотой и в различной степени тяжести.

«Однокамерное сердце» – это, конечно, не половина сердца (хотя нормальное человеческое сердце состоит из двух камер, то есть желудочков). Однако это результат неравномерного развития и формирования сердечных отделов во внутриутробный период. Следовательно, Single Ventricle относится к разряду врожденных пороков сердца. В результате неравномерного развития один из желудочков формируется до степени полной функциональности, а второй либо не образуется вовсе, либо сформирован не полностью и не способен нормально поддерживать кровообращение. В зависимости от этого говорят либо о сердце с единым желудочком, либо о наличии главного желудочка, получающего кровь из обоих предсердий, и «побочного» желудочка, получающего кровь из главного.

Различные соотношения в развитии-недоразвитии желудочков по-разному влияют на клиническую картину, создают более или менее острые проблемы с кровообращением, с патологическими последствиями сердечной недостаточности, с состоянием пациента. Они обусловливают и различные способы лечения.

Классификация «однокамерных пороков»

Поскольку речь идет об одностороннем формировании сердца, то основных классификационных условий должно быть два: «левая сторона – правая сторона».

На самом деле классификация, конечно, гораздо сложней. Недоразвитие каждой из сторон может принимать особые, специфические формы. Равно как и функциональные особенности развитой стороны сердца могут тоже различаться.

По основным характеристикам различают семь типов одностороннего формирования сердца.

Группа пороков с функциональным левым желудочком

Нефункционален в данном случае правый желудочек: он либо недоразвит, либо вовсе рудиментарен. К этой группе относятся:

1. Двойной впускающий левый желудочек. Основной особенностью данного порока является расположение дикуспидального и трикуспидального клапанов в левом желудочке. Это створчатые клапаны, соединяющие предсердия с желудочками. В левом желудочке должен располагаться двустворчатый (дикуспидальный) клапан. А трехстворчатый (трикуспидальный) – в правом. В данном случае оба клапана подключены» к функциональному левому желудочку и впускают в него кровь из обоих предсердий. Либо наличествует лишь один клапан левого желудочка, а клапана правого нет.

2. Двойной выпускающий левый желудочек. Основная особенность состоит в том, что левый желудочек направляет кровь и по большому, и по малому кругам кровообращения. Из него полностью (или не менее, чем на 50 процентов) исходят обе большие артерии – аорта и легочная.

3. Пульмональная атрезия. По сути, это тоже широкий комплекс расстройств, основной особенностью которых является нефункциональность пульмонального клапана. Этот клапан впускает кровь из правого желудочка в легочную артерию. Однако при атрезии он закрыт. Кровь не может быть направлена правым желудочком по малому кругу кровообращения. Вследствие чего правый желудочек тоже теряет функциональность. Происходят сложные циркуляции крови в сердце и по коронарным сосудам. Из правого желудочка она оттекает назад в правое предсердие и затем через овальное окно в межпредсердной перегородке попадает в левое предсердие и в левый желудочек. Это так называемый право-левосторонний шунт. Из левого желудочка кровь поступает в аорту и частично через незаросший боталлов проток в легочную артерию. Так происходит частичное насыщение крови кислородом. В некоторых случаях (но реже) совершается обходной маневр через аномально расположенные коронарные сосуды (так называемая синусоида миокарда). Нередко пульмональная атрезия сопровождается пороком межжелудочковой перегородки. В этом случае кровь из правого желудочка поступает в левый через отверстие в перегородке, а затем частично перенаправляется в легочную артерию либо через аномальные сосудистые соединения с аортой, либо через незаросший боталлов проток.

4. Атрезия трикуспидального клапана. Трехстворчатый (трикуспидальный) клапан, расположенный между правым предсердием и правым желудочком, либо наглухо закрыт, либо вовсе не сформирован. Соответственно недоразвит и правый желудочек. Он «напрямую» пропускает кровь в левый, через отверстие в межжелудочковой перегородке. Левый желудочек, наоборот, получает гипертрофическое развитие. Он нагнетает кровь и в аорту, и в легочную артерию, чему «способствует» транспозиция больших артерий. Если отсутствует пульмональный стеноз (сужение пульмонального клапана, впускающего кровь в легочную артерию, и самой артерии), то кровь поступает по малому кругу кровообращения (в сторону легких) с тем же давлением, что и в аорту, по большому кругу кровообращения. Это становится причиной легочной гипертензии.

Группа пороков с функциональным правым желудочком

В этом случае нефункционален, наоборот, левый желудочек, оставаясь либо недоразвитым, либо вовсе рудиментарным. Сюда относятся:

5. Двойной впускающий правый желудочек. Оба клапана – и «свой» (трикуспидальный) и «чужой» (дикуспидальный) – расположены на правом желудочке. Он вбирает кровь из обоих предсердий. Либо наличествует лишь один клапан правого желудочка, а левого нет.

6. Двойной выпускающий правый желудочек. Обе большие артерии – и аорта, и легочная – исходят из правого клапана. Это нередко сопровождается стенозом пульмонального клапана и легочной артерии, что, с одной стороны, поддерживает функциональную разницу давления в малом и большом кругах кровообращения – но с другой стороны, затрудняет насыщение крови кислородом, поскольку ее проток через легкие сокращен.

7. Синдром гипоплазии левых отделов сердца. Комплексное недоразвитие левых отделов сердца, угрожающее смертью в первые же дни после рождения, с закрытием внутриутробного соединения между правым желудочком и аортой. В результате неотложной операции по методике Норвуда (см. ниже) жизнь новорожденного может быть спасена.

Диагностика синдрома «однокамерного сердца»

Поскольку любая форма «однокамерного сердца» включает в себя сложный набор дефектов строения и патологических проявлений, исчерпывающая диагностика, позволяющая рассчитывать на эффективное лечение, может быть проведена только в ходе прямых обследований сердца. В кардиологических клиниках Германии хорошо развита техника прямой диагностики сердца, включающая в себя эхокардиографию, катетерную ангиографию, магнитно-резонансную томографию.

Лечение синдрома «однокамерного сердца»

Почти во всех случаях констатируется необходимость хирургического лечения. Нередко – в первые же дни после рождения. Нередко меры хирургической коррекции аномального сердца разбиваются на несколько возрастных этапов: в первые дни после рождения – сравнительно легкая операция шунтирования, гармонизирующая кровоток по обоим кругам кровообращения и поддерживающая приемлемое состояние пациента. Кроме шунтирования (установления анастомозов между сосудистыми системами обоих кругов кровообращения) может быть проведено дополнительное стентирование (расширение) суженных клапанов или сосудистых участков. Применяется и катетерно-баллонное расширение необходимых участков кровотока – например, «маневр Рашкинда» для открытия просвета в межпредсердной перегородке при атрезии трикуспидального клапана.

В последующие годы, когда пациент подрастет и окрепнет, – проводится радикальная операция, устраняющая дефекты строения сердца.

Среди паллиативных операций, нормализующих кровообращение (но не устраняющих сердечный порок), наиболее распространена модернизированная методика Фонтана (Fontan-Operation). Она проводится в два этапа:

аортально-пульмональный шунт (соединение верхней полой вены и легочной артерии)

соединение с помощью сосудистого протеза из гортэкса нижней полой вены и легочной артерии)

Раньше это проводилось как две операции. Модернизированная методика Фонтана, применяемая в немецких клиниках детской кардиологии, позволяет совместить оба действия в рамках одной операции.

Среди хирургических мер особого внимания заслуживает операция Норвуда (Norwood-Operation) – трехступенчатая методика лечения гипоплазии левых отделов сердца, спасающая жизнь юным пациентам. На первом этапе (практически сразу же после рождения) аорта соединяется с легочным стволом. Это позволяет поддерживать кровоток по большому кругу кровообращения – поскольку само сердце с недоразвитыми левыми отделами не способно направлять кровь в аорту, что и создает угрозу жизни. На втором этапе (через два-три месяца после первого) устанавливается анастомоз между верхней полой веной и легочной артерией: это дает разгрузку перенапряженному правому желудочку. На третьем, окончательном этапе (через два-три года) устанавливается анастомоз между нижней полой веной и легочной артерией. Сердце при таком «переподключении сосудов» способно нормально справляться с нагрузкой.