Лечение гипертрофической кардиомиопатии

Мы убедились, что гипертрофическая кардиомиопатия – «многоликая» болезнь, порождающая сложный комплекс осложнений. Что, впрочем, характерно для любого вида кардиомиопатии.

Характерен поэтому и комплексный подход к диагностике, практикуемый в кардиологических клиниках Германии. С одной стороны, выявляются все патологические особенности, с другой – проводится тщательный дифференцирующий анализ, чтобы отделить выявленный недуг от прочих сердечно-сосудистых расстройств со схожими симптомами.

Неотъемлемые средства аппаратной диагностики, применяемые в Германии: 

• ЭКГ (в разных режимах, в том числе непрерывно и под нагрузкой);
• эхокардиография (тоже в разных режимах);
• магнитно-резонансная томография сердца (кардио-МРТ).

В последнее время все активней применяются прямые катетерные обследования сердца, позволяющие с наибольшей точностью (и быстротой) определить морфологические нарушения миокарда и патологическое изменение параметров сердечной деятельности. Кроме того по ходу катетеризации можно произвести действия интервенционной терапии (расширить участок сужения, поправить форму межжелудочковой перегородки, убрать с клапанов болезнетворные отложения и т.д.).

Семейный скрининг

Принятая в Германии методика диагностических обследований при гипертрофической кардиомиопатии включает в себя и скрининг прямых родственников.

Скрининг – это «диагностика здоровых», то есть профилактические обследования. Поскольку болезнь носит наследственный характер, то весьма вероятно, что ее скрытые признаки присутствуют у детей (или родителей, братьев и сестер) пациента. Потому и необходим семейный скрининг, чтобы своевременно выявить болезнь у тех, кто в группе риска.

Отметим, что у детей пациента с гипертрофической кардиомиопатией – пятидесятипроцентный риск наличия генетических дефектов, из-за которых возникает это заболевание. Чтобы оценить реальный риск, рекомендована генетическая диагностика младших членов семьи, у которых болезнь в связи с юным возрастом еще не манифестирована – но может развиться с вступлением во взрослую жизнь.

Если генетический анализ невозможен, то кардиологи и педиатры Германии настоятельно рекомендуют ежегодно делать профилактическую эхокардиографию детей в возрасте от 12 до 18 лет. И раз в пять лет после достижения восемнадцатилетия. До 12 лет такие обследования (тоже ежегодные) необходимы только в том случае, если ребенок занимается спортом с усиленным режимом тренировок и соревнований.

Методы лечения гипертрофической кардиомиопатии

Упомянутые выше катетерные коррекции межжелудочковой перегородки и клапанов – одна из современных методик интервенционного лечения. Участки гипертрофического разрастания сердечной мышцы подвергают микрохирургической «шлифовке». Для этого применяют различные технические методики:

• TASH (Transcoronare Ablation der Septumhypertrophie).
• ASA (alcohol septal Ablation).
• PTSMA (Perkutane transluminale septale Myokard-Ablation).

«Шлифовка» может проводиться и вовсе без хирургического травмирования, с помощью насадки, подающей токи высокой частоты. Это термообработка гипертрофированной зоны миокарда, позволяющая восстановить его здоровую форму. В клиниках детской кардиологии в Германии такие процедуры (Endokardiale Radiofrequenzablation der Septumhypertrophie) делают при необходимости (и вполне успешно!) даже пятилетним детям.

Однако в особо тяжелых случаях, когда минимально-инвазивная коррекция невозможна, проводят миэктомию (удаление гипертрофических образований миокарда) в ходе открытой операции.

Впрочем, и такие операции немецкие кардиохирурги выполняют по щадящей методике. Хирургическая техника называется Transaortale subvalvuläre Myektomie. Доступ к сердцу – через аорту и аортальный клапан. Сквозь клапан и вырезают «излишки» мышечной ткани.

Кроме радикального, проводят и поддерживающее хирургическое лечение гипертрофической кардиомиопатии. При угрозе опасных нарушений сердечного ритма имплантируют мини-дефибриллятор. Это ставшая широко известной инновационная система ICD – «имплантат/водитель сердечного ритма/дефибриллятор», исполняющая также функции кардиостимулятора.

Применяются и действенные методики консервативной терапии:

• медикаментозное снижение нагрузки на дисфункциональный желудочек (препараты, понижающие давление);
• нормализация частоты сокращений сердечной мышцы антиаритмическими препаратами;
• медикаментозное укрепление сердечной мышцы.