Тетрада Фалло

Тетрада Фалло – это врожденный порок сердца у новорожденных, который относится к «синим» порокам. Немецкие врачи называют тетраду Фалло «тетралогией» (Fallot-Tetralogie, или Fallot'scheTetralogie). Международная диагностическая аббревиатура ToF происходит от английского названия, в основе которого тоже лежит «тетралогия»: TetralogyofFallot. К эпическому художественному циклу из четырех произведений это имеет, однако, косвенное отношение: все четыре «части» находятся в сердце. В 1888 году французский врач и патолог Этьен-Луи Артур Фалло впервые описал четыре аномалии, образующие комплексный порок сердца, называемый в народе «синим». Отдельные элементы этой тетрады были известны медицине задолго до Фалло. Однако он впервые объяснил их как результат развития единого патологического процесса. Сам Фалло называл болезнь «сердечным цианозом» (cyanosecardique). Но в медицинской практике ее связывают с его именем.

Как часто встречается тетрада Фалло?

В среднем каждый десятый врожденный порок сердца – это тетрада Фалло. Ее происхождение требует дальнейшего изучения. Известно, однако, что иногда тетрада Фалло развивается на фоне трисомии (лишняя хромосома в паре), например, при синдроме Патау (лишняя 13-я хромосома), синдроме Эдвардса (лишняя 18-я хромосома), синдроме Дауна (лишняя 21-я хромосома). Современные методы генетического диагностирования, хорошо развитые в Германии, позволяют определить риск возникновения тетрады Фалло у будущего ребенка еще на раннем этапе беременности. Либо даже на этапе планирования семьи, по хромосомным наборам родителей.

Четыре стороны одной болезни –тетрады Фалло

Классическая тетрада Фалло новорожденных – это:

1. Пульмональный стеноз. В принципе, бывают различные виды пульмонального стеноза – от сужения пульмонального клапана сердца до сужения ответвлений легочной артерии. В случае тетрады Фалло пульмональный стеноз выражен как сужение выводного канала из правого желудочка к легким. В большинстве (свыше 60 процентов всех случаев) это неправильное строение пульмонального клапана. Вместо трех створок-лепестков дефектный клапан имеет только два, они недостаточно раскрываются на выход, что и препятствует кровотоку по легочной артерии. В результате происходит недоразвитие самой легочной артерии и ее ответвлений.

2. Дефект межжелудочковой перегородки. Он выражен в виде незаросшего окна в стенке между желудочками сердца. В иных случаях проницаемость межжелудочковой перегородки может быть обусловлена ее недоразвитием, «нехваткой материала», из которого формируется стенка. В случае с тетрадой Фалло проницаемость перегородки отнюдь не результат недоразвития, а заведомый фактор неправильного формирования сердца. Вот почему отверстие получается крупным и несклонным к позднейшему зарастанию. Как правило, оно расположено в непосредственной близости от трех капанов сердца – пульмонального, аортального и трехстворчатого (трискупидального), что и обусловливает «путаницу» в направлениях кровотока. Клапаны регулируют подачу крови по разным направлениям: в легочную артерию (пульмональный), аорту (аортальный) и от правого предсердия к правому желудочку (трехстворчатый). Проницаемость межжелудочковой перегородки приводит к тому, что часть венозной крови в обход легочной артерии попадает в левый желудочек и в аорту. Минуя легкие и малый круг кровообращения, она вновь устремляется по большому кругу.

3. «Скачущая аорта». Строго по-научному этот дефект называется декстрапозицией аорты. Она не «отодвинута» легочной артерией к левому желудочку, как в нормально сформированном сердце. Недоразвитие легочной артерии приводит к более «прямому» соединению аорты и сердца. В результате просвет аорты выходит и к левому, и к правому желудочкам, что еще более усиливает подачу венозной крови (из правого желудочка) в большой круг кровообращения.

4. Правосторонняя гипертрофия сердца. При тетраде Фалло желудочки сердца работают неравномерно. Из правого желудочка кровь поступает и в верном направлении (к легким, по малому кругу кровообращения), и в неверном (в аорту, по большому кругу). Следовательно, нагрузка на правый желудочек выше. От этого непропорционально разрастается мускульная ткань правого желудочка. Причем если в первые годы жизни правосторонняя гипертрофия незаметна, то с последующим ростом организма (и увеличением нагрузки на сердце) она становится прогрессирующей.

Тетралогия становится пенталогией и это все тетрада Фалло

Примерно в каждом четвертом случае тетрадаФалло сопровождается еще и дефектом межпредсердной перегородки. В ней тоже остается незаросшее окно, «запутывающее» кровоток между правым и левым предсердиями.

Такой комплекс дефектов называют «пенталогией» (Fallot'schePentalogie) или просто Fallot V.

Патология и симптомы тетрады Фалло

Поскольку кровь лишь частично насыщается кислородом в легких, в тканях организма проявляется кислородное голодание (гипоксия). Типичный признак: стойкий синюшный оттенок слизистых оболочек и кожи, особенно возле рта, на кистях рук и стопах. Вот почему болезнь принято называть «синим» пороком сердца. Впрочем, в зависимости от того, как соотносятся массы насыщенной и ненасыщенной кислородом крови, синюшность может быть интенсивной или едва заметной. Если проступает лишь легкий оттенок, то говорят о «розовом Фалло» (PinkFallot).

У новорожденных синюшность становится заметной сразу при особо тяжелой форме порока сердца. Но в основном цианоз развивается постепенно, к 4-12 месяцам. Иногда синюшность проявляется лишь при нагрузках (сосание, долгий плач) и совершенно незаметна в состоянии покоя.

С ростом ребенка симптомы усиливаются, может проявиться отставание в развитии.

Опасный симптом – так называемые цианотические приступы. Приступ наступает из-за спазма правого желудочка, когда практически вся венозная кровь поступает в аорту. Предвестники приступа:

• нарастающий цианоз
• одышка (в форме апноэ – аритмичное глубокое дыхание без увеличения его частоты)
• похолодание конечностей
• беспокойство
• пугливость
• расширенные зрачки

Приступ может привести к потере сознания и судорогам, в особо остром случае – к гипоксической коме. Критический возраст, «чреватый» такими приступами, – 6-24 месяца, особенно у анемичных детей.

При первых же признаках приближающегося цианотического приступа ребенок должен быть немедленно доставлен в больницу. Не исключено, что его сразу же перенаправят в специализированную клинику детской кардиологии, для подготовки к операции на сердце. Интенсивная терапия включает в себя кислород, седативные препараты (в особо острых случаях – опиоиды), бета-адреноблокаторы (эти препараты оказывают также профилактическое действие). Домашние средства для снятия угрозы цианотического приступа, увы, крайне ограничены: прежде всего свежий воздух; ребенка следует как можно скорей успокоить.

Из-за постоянной нехватки кислорода развиваются изменения в составе крови. Кровь «реагирует» повышенным числом эритроцитов, что в определенной мере компенсирует кислородный дефицит. Однако текучесть крови ухудшается, могут образовываться маленькие сгустки, что создает угрозу эмболии (закупорки кровяного русла).

При повышенной вязкости крови ребенку следует давать больше пить, не заставлять его испытывать жажду.

Изменение состава крови обусловливает и усиленный рост мелких сосудов в пальцах рук и ног. Иногда это отражается на форме пальцев и ногтей. Пальцы утолщаются к концам, ногти становятся выпуклыми («пальцы – барабанные палочки» и «ногти – стекла от часов»). При устранении причин гипоксии (например, после операции на сердце, нормализовавшей кровообращение) пальцы и ногти принимают нормальную форму.

Диагностика тетрады Фалло

Классическая диагностика тетрады Фаллоосновывается на косвенных признаках: цианоз, одышка, высокий уровень эритроцитов в крови, характерная форма пальцев и ногтей, плоская грудная клетка, систолический шум вдоль левого края грудины. Однако все эти признаки могут указывать и на другие заболевания, например, на инфекционный эндокардит. Поэтому требуются дополнительные исследования дифференцирующей диагностики, чтобы исключить подозрения на иные расстройства или, наоборот, принять их в суммарное диагностическое заключение. Дополнительные обследования: рентген (показывает характерную форму легких и сердечной тени), ЭКГ (показывает сильное отклонение вправо так называемой электрической оси сердца).

И все же не исключены случаи, когда косвенная диагностика тетрады Фалло затруднена, либо вовсе нерезультативна. В кардиологических клиниках Германии хорошо развиты современные средства прямой диагностики:

• эхокардиография (отображение ультразвуковыми волнами формы и внутренних структур сердца)
• катетерное обследование сердца (Herzkatheteruntersuchung)

Данные методики позволяют быстро и надежно определить характер дефектов, их точную локализацию, глубину патологических изменений в сердечной мышце, коронарных сосудах, легких и т.д.

Лечение тетрады Фалло

Пороки сердца, при которых происходит прямое перетекание венозной крови в аорту, обобщенно называются «право-левосторонним шунтом». Впервые методика хирургического лечения «право-левостороннего шунта» была разработана американскими врачами Альфредом Блейлоком и Хелен Тауссиг. Пятнадцатимесячной девочке с тетрадой Фалло они установили анастомоз (соединение) между подключичной и левой легочной артериями. Данная методика получила название анастомоз Блейлока – Тауссиг. Она весьма распространена, хотя и не устраняет дефектов в строении сердца. Однако существенно облегчает состояние юных пациентов, поскольку позволяет увеличить кровоток по малому кругу, насытить кровь кислородом.

Существуют и другие методики паллиативного (поддерживающего) хирургического лечения. Так, устанавливают анастомоз между аортой и легочной артерией. Для этого используются либо сосудистые фрагменты самого пациента, либо пластиковые протезы.

По классификации немецкой кардиохирургии, данные операции считаются легкими. Современный инструментарий позволяет проводить их без подключения аппарата искусственного кровообращения. Анастомоз может быть установлен (практически без рисков) даже грудному ребенку. Это обеспечит ему приемлемые условия для роста и развития. Позднее, когда организм окрепнет, может быть проведена радикальная операция, цель которой состоит в том, чтобы придать сердцу правильную форму и нормализовать его функции.

В ходе радикальной операции решаются две задачи:

1. Расширение пульмонального стеноза. Для этого применяются эффективные средства современной ангиопластии.

2. Устранение окна в межжелудочковой перегородке. На окно накладывается заплата (Patch) либо из ткани перикарда, либо из так называемого гортэкса (Gore-Tex), синтетического мембранного материала, созданного для использования в космосе – но нашедшего применение и на Земле, в том числе в инновативной хирургии.

Тетрада Фалло - прогноз после радикальной операции

Современные методики, хорошо освоенные немецкими врачами, позволяют производить «починку» пульмонального клапана и межжелудочковой перегородки «в один шаг», то есть в рамках единой операции. Такая операция может быть проведена даже годовалому ребенку. Побочные эффекты практически исключены, в том числе и отдаленные. Однако после операции следует регулярно, каждые полгода или год, обращаться к кардиологам для контроля за работой пульмонального клапана.