Хронический лимфолейкоз – ХЛЛ

Хронический лимфолейкоз, сокращенно ХЛЛ, является заболеванием, при котором в организме слишком интенсивно размножаются лимфоциты. Лимфоциты – это белые кровяные тельца, которые защищают организм от инфекций.

ХЛЛ с одной третью всех лейкозов является наиболее часто встречающимся лейкозом в старшем возрасте. Каждый год появляется от 1,5 до 3 новых случаев заболевания на 100000 жителей. В большинстве случаев ХЛЛ возникает в более зрелом возрасте, в среднем в 70 лет. Хронический лимфолейкоз – это онкологическое заболевание лимфатической ткани.Что же представляет собой лимфатическая система, и какие функции она выполняет?

Строение  лимфатической системы и ее функции

Лимфатическая система состоит из лимфатических узлов, лимфатических сосудов, лимфатических органов, лимфы и лимфоцитов, которые распределены по всему организму. Она тесно связана с иммунной системой и системой кроветворения в костном мозге. Лимфатическая система формирует собственную транспортную схему наряду с кровообращением. В противоположность ей речь не идет о циркуляции: она представляетсобой слепо заканчивающиеся лимфатические капилляры, которые объединяются в лимфатические сосуды. Лимфатические сосуды тонкостенные и содержат многочисленные клапаны. Большее число лимфатических сосудов впадает соответственно в лимфатический узел, из которого выходит единственный большой лимфатический сосуд. Лимфатические узлы служат при этом в качестве фильтра для протекающей лимфы.

Большие лимфатические сосуды в конечном итоге собираются в лимфатические стволы. Самым крупным лимфатическим стволом является грудной проток (Ductusthoracicus), который начинается в лимфатической цистерне и впадает в области шеи в задний венозный угол. Сосуды лимфатического русла служат для транспорта лимфы. Она формируется из тканевой жидкости. Поскольку стенки капиллярных сосудов (капилляров) действуют как ультрафильтр, лимфа содержит значительно меньше белка, чем плазма крови. В остальном ее состав соответствует примерно составу плазмы крови. Во время пищеварения лимфа в лимфатических сосудах ворсинок слизистой оболочки кишки кажется молочно-мутной благодаря высокому содержанию жировых шариков. За день в нашем организме образуется от двух до трех литров лимфы.

К лимфатическим органам, которые образуют и содержат подгруппу лейкоцитов - лимфоцитов, относятся:

  • лимфатические узлы;
  • селезенка;
  • вилочковая железа;
  • миндалины (небная миндалина, глоточная миндалина, фолликулы языка, "лимфаденоидное глоточное кольцо");
  • скопления лимфоидных узелков в кишечнике – например, в червеобразном отростке;
  • лимфатическая ткань в бронхах;
  • скопления лимфоцитов в слизистых оболочках.

Из лимфатических органов лимфоциты постоянно мигрируют в лимфатическую жидкость.

Виды лимфоцитов

Клетками лимфатической системы являются лимфоциты - группа лейкоцитов, играющих главную роль в иммунной защите организма. Они  по крови и сосудам лимфатического русла перемещаются по всему организму и обмениваются информацией друг с другом и с другими клетками.

По их развитию и основным задачам различают два главных класса лимфоцитов:

  • B-лимфоциты;
  • T-лимфоциты.

Исходные клетки (стволовые клетки) всех лимфоцитов образуются в костном мозге. В то время как В-лимфоциты созревают там до функциональных защитных клеток, у Т-лимфоцитов созревание происходит в тимусе.

Роль лимфоцитов для организма.

В- и Т-лимфоциты действуют сообща при выполнении своих защитных задач и взаимодействуют через клеточные гормоны, лимфокины, активируя друг друга.

Часть B-лимфоцитов может превращаться в плазматические клетки и вырабатывать антитела.

Антитела направлены очень специфично против определенного чужеродного вещества, и исключительно против него. На образовании антител основывается так называемый гуморальный "иммунитет".

  • после первого контакта с возбудителем болезни плазматические клетки начинают вырабатывать антитела; это продолжается около десяти дней до тех пор, пока организм не "вооружится";
  • после перенесенного заболевания некоторые лимфоциты в виде "клеток памяти" сохраняют способность к быстрой выработке специфических антител;
  • при повторном контакте с возбудителем болезни он немедленно обезвреживается с помощью антител, внезапного появления заболевания больше не возникает.

Способность к выработке этих специфических антител сохраняется на протяжении всей жизни. Некоторые Т-лимфоциты могут проявлять активность непосредственно против чужеродных клеток, таких, как бактерии и грибы, а также убивать опухолевые клетки.

Определенные группы Т-клеток - Т-хелперы и Т-супрессоры - активируют или тормозят активность других лимфоцитов.

Хронический лимфолейкоз – неходжкинская лимфома

Как и при других разновидностях рака, при злокачественных лимфомах происходят изменения в наследственном материале клеток лимфатической системы, таким образом, формируется перерождение, и, в конце концов, рак.

В зависимости от микроскопических признаков и течения болезни злокачественные лимфомы подразделяют на две большие группы:

  • ходжкинские лимфомы (болезнь Ходжкина);
  • неходжкинские лимфомы.

Микроскопическими признаками ходжкинской лимфомы являются гигантские клетки Штернберга-Рида, которые не встречаются при неходжкинскихлимфомах.

Эти многоядерные клетки образуются посредством слияния нескольких одноядерных "клеток Ходжкина", соответствующих перерожденным В-лимфоцитам.

Неходжкинскиелимфомы исходят до 90 процентов из В-лимфоцитов и лишь до 10 процентов из Т-лимфоцитов.

В зависимости от течения заболевания, микроскопического исследования и прогноза различают две основные группы:

  • неходжкинские лимфомы низкой злокачественности;
  • неходжкинские лимфомы высокой злокачественности.

Это разделение имеет значение для лечения лейкозов. Хронический лимфолейкоз формально принадлежит к неходжкинским лимфомам низкой злокачественности.

Классификация хронического лимфолейкоза по стадиям

В настоящее время существуют две общепризнанные системы классификациихроническоголимфолейкоза (ХЛЛ).

Они были названы в честь впервые описавших эту классификацию (Rai и Binet). Обе системы стадирования учитывают, с одной стороны, масштаб поражения лимфатической системы (увеличение лимфатических узлов, селезенки, печени), с другой стороны учитывается нарушение нормального кроветворения, т.е. появление малокровия (анемия, пониженный показатель гемоглобина) или низкое число тромбоцитов (тромбоцитопения,повышенное кровяное давление).

Согласно современной системе классификации хронического лимфолейкоза выделяют три стадии (А, В и С):

  • Стадия А - лимфаденопатия в виде незначительного увеличения менее3-х групп лимфатических узлов (или отсутствие лимфаденопатии), незначительный непрогрессирующий лимфоцитоз,отсутствие тромбоцитопении и анемии.
  • Стадия В - увеличение трех и более групп лимфатических узлов; лейкоцитоз нарастает, отсутствие тромбоцитопении и анемии.
  • Стадия С - анемия и тромбоцитопения, число увеличенных лимфатических узлов не имеет значения.

Классификация с использованием римских цифр.

При присоединении тех или иных симптомов к стадиям добавляют римские цифры:

  • I - изменение формы и (или) размеров лимфатических узлов,
  • II - спленомегалия (увеличение селезенки),
  • III - анемия
  • IV - тромбоцитопения

Типичные повреждения хромосом при хроническом лимфолейкозе.

В последние годы наряду с упомянутой классификацией по стадиям развился еще один важный инструмент для оценки течения заболевания.

Посредством точного анализа хромосом в лейкозных клетках удалось обнаружить типичные для ХЛЛ повреждения хромосом. Было показано, что некоторые из этих повреждений хромосом (например, потеря частей хромосом, так называемые, делеции) делают возможной очень точную оценку индивидуального течения заболевания.

Одни изменения хромосом типичны для более тяжелой формы течения заболевания (делеция 11q, делеция 17р, немутированные VH-гены). Другие повреждения хромосом указывают на более благоприятное длительное течение заболевания (делеция 13q, наиболее распространенный хромосомный дефект при ХЛЛ).

Важно знать, что эти повреждения хромосом обнаруживаются только в лейкозных клетках, но не в остальных клетках организма и ни в коей мере не в половых клетках. Эти хромосомные изменения не наследуются. Они появляются только в течение жизни в лимфоцитах пациентов, причина таких повреждений хромосом до сих пор не известна.

Ваш вопрос или заявка на лечение

Для связи с нами

Пожалуйста напишите Ваше имя

Please let us know your email address.

Please let us know your message.

Отправляя заявку я соглашаюсь на обработку моих персональных данных в соответствие с условиями дисклеймера и на их использование с целью получения информации от компании "EMA European Medical Academy" AG

Чтобы получить консультацию о новейших методах лечения или о подробностях по организации лечения за границей, пожалуйста, свяжитесь с нами:


  Телефон нашей компании

8 (800) 555-82-71 - Россия

  Телефон нашей компании

+7 (495) 961-12-20 - г. Москва

 

info@emamed.ru

В контакте