Лечение порфирии у детей

Лечение в Германии порфири (или порфириновой болезни) основано на систематической коррекции питания ребенка.

Основные принципы терапии:

• регулярное и равномерное питание;
• повышенное количество углеводов.

При недостатке углеводов в стандартном детском питании их довводят в организм в медикаментозной форме:

• глюкоза;
• герминовые препараты (так называемый гермин-аргинат).

Лечение порфирии в кутанной (кожной) форме подразумевает также защиту ребенка от ультрафиолета, поскольку повышенная чувствительность кожи ведет к гиперпигментации и ожогам.

Педиатры Германии разъясняют, что лечение порфирии - этого малоизвестного (к сожалению) недуга должно быть своевременным и адекватным. Начинать терапию лучше в грудном возрасте, чтобы патологические следствия заболевания не сказались на развитии ребенка. Один из опаснейших спутников порфирии – психическая неустойчивость, склонность ребенка к нервным срывам, даже к суициду.

В патофизиологическом смысле основной объект поражения – печень. Причина функциональных расстройств, грозящих перерасти в опасную форму печеночной недостаточности, – нехватка в организме так называемого гема, комплексного соединения тетрапиррольных групп (порфиров) с двухвалентным железом. В составе крови гем «отвечает» за красный цвет.

При недостатке гема промежуточные продукты гемосинтеза накапливаются в различных органах, нарушая обмен веществ. Наибольшее токсическое действие сырые продукты гемосинтеза оказывают на печень. Типичные синдромы поражения печени: регулярные тошнота и рвота.

При острой форме порфирии с симптомами поражения печени медикаментозную терапию дополняют рибофлавином.

В особо острых случаях успокаивающее действие оказывает некоторое понижение объема крови. Однако это проводится под строгим контролем, чтобы не допустить анемии.