Логотип компании "WP German Med AG"

Организация лечения за рубежом
с компанией WP German Med Care®

post office@wp-german-med.ru
Бесплатный телефон по России:  8 (800) 555-82-71
г. Москва:  +7 (495) 961-12-20

Поиск - Категории
Поиск - Контакты
Поиск - Контент
Поиск - Ленты новостей
Поиск - Метки

Глутаровая ацидурия

Глутаровая ацидурия принадлежит к характерным расстройствам обмена веществ у новорожденных.

Глутаровая кислота – весьма токсичное и агрессивное вещество. В химическом производстве, где используется эта кислота, применяются специальные меры для защиты работников от контактов с ней. В организме новорожденных, больных глутаровой ацидурией, глутаровая кислота образуется и накапливается «естественным» порядком, что становится причиной серьезных поражений самых разных органов. Сказывается недостаток в организме важных энзимов, участвующих в разложении и усвоении аминокислот – лизина, триптофана, валина, лейкина. Из-за нарушенного усвоения этих аминокислот образуется глутаровая кислота.

Болезнь проявляется в двух вариантах.

  • Глутаровая ацидурия первого типа на раннем этапе развивается бессимптомно, а в 4-5-летнем возрасте становится причиной глубоких моторных нарушений и катаболических (энцефалопатических) кризов.
  • Глутаровая ацидурия второго типа характерна неправильным строением лица, образованием почечных кист, порочным формированием зон головного мозга. Болезнь приводит к эпилепсии, сопровождается гипогликемией, ацидозом, миопатией и кардиомиопатией.

Лечение глутаровой ацидурии

Лечение глутаровой ацидурии Германии начинают в грудном возрасте. Диагностические обследования на оба типа заболевания входят в программу обязательных обследований новорожденных (Neugeborenenscreening). При первом типе терапия диетическая (резкое сокращение потребления продуктов с содержанием лизина, в том числе материнского молока, специальное питание, повышенное потребление продуктов с картинином). При втором типе – медикаментозное лечение (рибофлавин, D3-гидроксибутират).

Наши партнеры

euromed01 bionics capital
 

Наши телефоны:

Бесплатный телефон по территории России:
8 (800) 555-82-71
Москва:+7 (495) 961-12-20
Ростов-на-Дону: +7 863 303-29-58
Новосибирск: +7 383 383-02-10


Офисы нашей компании:

Россия, г. Москва, 3-й проезд Mарьиной рощи, дом 40, строение 1, корпус 11, этаж 14, офис 142

Германия, г. Франкфурт-на-Майне, Hausener Weg 29

Данный веб сайт применяет технологию "бисквитки" для отслеживания посещений и сбора другой информации. Продолжая посещать наш интернет ресурс, Вы соглашаетесь с использованием данной технологии. 

Copyright © 2015 - 2020 WP German Med CARE®. Организация лечения в Германии.. Hausener Weg 29, 60489‎ Frankfurt am Main, Deutschland. Tel. +49 69 788088060