Нефробластома у детей – опухоль Вильмса

Нефробластома была впервые описана Вильмсом в 1899 году, поэтому иногда ее называют опухолью Вильмса. Она развивается в эмбриональном периоде и часто сочетается с другими аномалиями развития (особенно со злокачественными опухолями в брюшной полости)

Нефробластома у детей (опухоль Вильмса) – общие данные

Нефробластома встречается у плода, новорожденного, младенца до 1 года и у детей до пяти лет. В дальнейшем частота нефробластомы уменьшается.

Опухоль Вильмса с одинаковой частотой поражает каждую почку, по данным некоторых авторов в 4,4% случаев она имеет двустороннюю локализацию.Описаны случаи ее возникновения и роста по соседству с почкой. У девочек диагноз нефробластомы ставят чуть позже, чем у мальчиков. Нефробластома может весить в среднем до 500 г.

Причины нефробластомы у детей и взрослых

Точная причина возникновения опухоли Вильмса пока не выявлена. В настоящее время рассматривается несколько возможных причин и факторов риска.

• Наследственность.

Считается, что нефробластома образуется в результате мутации ДНК. Это может быть наследственным признаком, но  таких случаев чрезвычайно мало, чтобы говорить об общей закономерности.

• Пол и расовая принадлежность

У девочек чаще бывает нефробластома, чем у мальчиков. Замечено также, что среди белого населения заболеваемость опухолью  Вильмса встречается реже, чем средитемнокожего.

• Сочетание с врожденными аномалиями.

Часто нефробластома сочетается с такими врожденными аномалиями, как аниридия (патология радужной оболочки), крипторхизм  (одно или оба яичка не опущены в мошонку),  гемигипертрофия (одна половина тела развита сильнее, чем другая).

Нефробластома является частью синдрома:

• синдром Дениса-Драша (сочетание нефробластомы, мужского псевдогермафродизма и патологии почек);
• WAGR-синдром (сочетание опухоли Вильмса,  аниридии, аномалии строения мочеполовой системы и умственной отсталости);
• синдром Беквита-Видемана (сочетание аномалии внутренних органов и макроглоссию- увеличение языка).

Стадии нефробластомы

Различают следующие клинические стадии нефробластомы.

• Нефробластома 1 стадии.

Ограниченность нефробластомы одной почкой. Ее удаление возможно. Выживаемость при своевременной постановке диагноза у хороших специалистов - более 95%.

• Нефробластома 2 стадии..

Нефробластома не ограничивается одной почкой, а выходит за ее пределы. Ее удаление вполне возможно. Прогноз хороший (около 90% больных выживают).

• Нефробластома 3 стадии.

Появляются негематогенные метастазы в брюшной полости, опухоль может быть не устранима. Перед операцией иногда проводят курс химиотерапии для уменьшения размеров опухоли. Прогноз достаточно благоприятный. Выживают около 60%.

• Нефробластома 4 стадии.

Гематогенные отдаленные метастазы в печень, в мозг, в легкие, кости и т.д. Выживаемость до 20%.

• Нефробластома 5 стадии.

Опухоль Вильмса развивается с двух сторон, в обеих почках. После операции необходима пересадка почки.

Нефробластома у детей - симптомы

На 1 стадии нефробластома не дает никаких симптомов. В дальнейшем появляются такие признаки, как

• субфебрильная температура;
• похудание на фоне отсутствие аппетита;
• бледность кожных покровов.

Более редкие симптомы нефробластомы:

• капризность;
• беспокойство;
• неустойчивость стула (склонность к запорам);
• рвота;
• боль в брюшной полости с иррадиацией в грудную клетку или в пах и в ноги.

По мере роста нефробластомы появляются следующие симптомы:

• увеличивается живот, он выступает вперед, в стороны и вниз;
• появляется венозная сеть на животе;
• грудная клетка расширяется в нижней части и становится похожей на бочку.

Для поздних стадий нефробластомы, когда опухоль давит на соседние органы и ткани, характерны такие симптомы, как

• пупочная грыжа;
• варикоцеле (расширение вен семенного канатика), гидроцеле (водянка яичка), отеки мошонки;
• отеки ног;
• высокое давление (до 95% случаев);
• из-за сдавливания спинного мозга наступают параличи и парезы, боли радикулитного характера, затруднения при мочеиспускании, слабость в ногах, трудности при ходьбе и стоянии.

Диагностика нефробластомы у детей

Диагностика нефробластомы у детей складывается из нескольких моментов.

• Лабораторные анализы.

Анализы мочи и крови необходимо сдать для представления об общем состоянии организма. Можно наблюдать гипохромную анемию, на поздних стадиях присоединяется лейкоцитоз. Может быть обнаружена гематурия. Но, как правило, функции почек не нарушена и функциональные пробы будут нормальными.

• Инструментальные методы обследования.

Важное значение для диагностики нефробластомы у детей имеет обзорная рентгенография брюшной полости и особенно контрастная урография. Примерно в 10% случаев пораженная почка будет «немой», то есть не выделять контрастного вещества. В этом случае становится необходимым проведение ретроградной урографии. При сдавливании спинного мозга необходимо делать миелографию.

Важными диагностическими методами выявления первичной опухоли и метастазов являются ультразвук, компьютерная и магнитно-резонансная томография. Они позволяют оценить размеры и топографию опухоли Вильмса. Радиоизотопное сканирование костей позволяет выявить метастазы опухоли

Лечение нефробластомы

Лечение нефробластомы (опухоли Вильмса) зависит от гистологии опухоли, ее локализации, злокачественности процесса, возраста ребенка. Обычно это радикальное вмешательство с последующей химиотерапией. Очень важен правильный диагноз, так как мезобластная нефрома, например, дает схожую картину, но она не дает метастазов, и прогноз у нее хороший. Мезобластная нефрома имеет место в каждом втором случае при обнаружении опухоли почки.

Лечение нефробластомы в Германии проводится современными малоинвазивными методами. Делаются лапароскопические небольшие разрезы (минимум 1.5 см), применяется криоабляция (замораживание раковых клеток), широко используется лазер. Подробно о лечении нефробластомы, о химиотерапии, о классических и современных методах лечения злокачественных опухолей почек говорится в статье«Современные методы лечения рака почки в Германии».

Нефробластома почки у детей - прогноз

В настоящее время, благодаря современным достижениям в диагностике и лечении опухоли Вильмса, прогноз для детей с нефробластомой хороший. Ремиссия до 2-х лет достигается в 80% случаев, а выживание больных в течение двух лет– до 90%. Если диагноз поставлен своевременно и правильно, то при обнаружении нефробластомы в возрасте до 1 года шансы детей выше, чем в старшем возрасте. Прогноз ухудшается в связи с метастазами и появлением крови в моче. Эффективная диагностика и лечение в современных и хорошо оснащенных клиниках Германии дает хороший прогноз для детей с опухолью Вильмса.