Логотип компании "WP German Med AG"

Организация лечения за рубежом
с компанией WP German Med Care®

post office@wp-german-med.ru
Бесплатный телефон по России:  8 (800) 555-82-71
г. Москва:  +7 (495) 961-12-20

Поиск - Категории
Поиск - Контакты
Поиск - Контент
Поиск - Ленты новостей
Поиск - Метки

Нефробластома у детей – опухоль Вильмса

Нефробластома была впервые описана Вильмсом в 1899 году, поэтому иногда ее называют опухолью Вильмса. Она развивается в эмбриональном периоде и часто сочетается с другими аномалиями развития (особенно со злокачественными опухолями в брюшной полости)

Нефробластома у детей (опухоль Вильмса) – общие данные

Нефробластома встречается у плода, новорожденного, младенца до 1 года и у детей до пяти лет. В дальнейшем частота нефробластомы уменьшается.

Опухоль Вильмса с одинаковой частотой поражает каждую почку, по данным некоторых авторов в 4,4% случаев она имеет двустороннюю локализацию.Описаны случаи ее возникновения и роста по соседству с почкой. У девочек диагноз нефробластомы ставят чуть позже, чем у мальчиков. Нефробластома может весить в среднем до 500 г.

Причины нефробластомы у детей и взрослых

Точная причина возникновения опухоли Вильмса пока не выявлена. В настоящее время рассматривается несколько возможных причин и факторов риска.

  • Наследственность.

Считается, что нефробластома образуется в результате мутации ДНК. Это может быть наследственным признаком, но  таких случаев чрезвычайно мало, чтобы говорить об общей закономерности.

  • Пол и расовая принадлежность

У девочек чаще бывает нефробластома, чем у мальчиков. Замечено также, что среди белого населения заболеваемость опухолью  Вильмса встречается реже, чем средитемнокожего.

  • Сочетание с врожденными аномалиями.

Часто нефробластома сочетается с такими врожденными аномалиями, как аниридия (патология радужной оболочки), крипторхизм  (одно или оба яичка не опущены в мошонку),  гемигипертрофия (одна половина тела развита сильнее, чем другая).

Нефробластома является частью синдрома:

  • синдром Дениса-Драша (сочетание нефробластомы, мужского псевдогермафродизма и патологии почек);
  • WAGR-синдром (сочетание опухоли Вильмса,  аниридии, аномалии строения мочеполовой системы и умственной отсталости);
  • синдром Беквита-Видемана (сочетание аномалии внутренних органов и макроглоссию- увеличение языка).

Стадии нефробластомы

Различают следующие клинические стадии нефробластомы.

  • Нефробластома 1 стадии.

Ограниченность нефробластомы одной почкой. Ее удаление возможно. Выживаемость при своевременной постановке диагноза у хороших специалистов - более 95%.

  • Нефробластома 2 стадии..

Нефробластома не ограничивается одной почкой, а выходит за ее пределы. Ее удаление вполне возможно. Прогноз хороший (около 90% больных выживают).

  • Нефробластома 3 стадии.

Появляются негематогенные метастазы в брюшной полости, опухоль может быть не устранима. Перед операцией иногда проводят курс химиотерапии для уменьшения размеров опухоли. Прогноз достаточно благоприятный. Выживают около 60%.

  • Нефробластома 4 стадии.

Гематогенные отдаленные метастазы в печень, в мозг, в легкие, кости и т.д. Выживаемость до 20%.

  • Нефробластома 5 стадии.

Опухоль Вильмса развивается с двух сторон, в обеих почках. После операции необходима пересадка почки.

Нефробластома у детей - симптомы

На 1 стадии нефробластома не дает никаких симптомов. В дальнейшем появляются такие признаки, как

  • субфебрильная температура;
  • похудание на фоне отсутствие аппетита;
  • бледность кожных покровов.

Более редкие симптомы нефробластомы:

  • капризность;
  • беспокойство;
  • неустойчивость стула (склонность к запорам);
  • рвота;
  • боль в брюшной полости с иррадиацией в грудную клетку или в пах и в ноги.

По мере роста нефробластомы появляются следующие симптомы:

  • увеличивается живот, он выступает вперед, в стороны и вниз;
  • появляется венозная сеть на животе;
  • грудная клетка расширяется в нижней части и становится похожей на бочку.

Для поздних стадий нефробластомы, когда опухоль давит на соседние органы и ткани, характерны такие симптомы, как

  • пупочная грыжа;
  • варикоцеле (расширение вен семенного канатика), гидроцеле (водянка яичка), отеки мошонки;
  • отеки ног;
  • высокое давление (до 95% случаев);
  • из-за сдавливания спинного мозга наступают параличи и парезы, боли радикулитного характера, затруднения при мочеиспускании, слабость в ногах, трудности при ходьбе и стоянии.

Диагностика нефробластомы у детей

Диагностика нефробластомы у детей складывается из нескольких моментов.

  • Лабораторные анализы.

Анализы мочи и крови необходимо сдать для представления об общем состоянии организма. Можно наблюдать гипохромную анемию, на поздних стадиях присоединяется лейкоцитоз. Может быть обнаружена гематурия. Но, как правило, функции почек не нарушена и функциональные пробы будут нормальными.

  • Инструментальные методы обследования.

Важное значение для диагностики нефробластомы у детей имеет обзорная рентгенография брюшной полости и особенно контрастная урография. Примерно в 10% случаев пораженная почка будет «немой», то есть не выделять контрастного вещества. В этом случае становится необходимым проведение ретроградной урографии. При сдавливании спинного мозга необходимо делать миелографию.

Важными диагностическими методами выявления первичной опухоли и метастазов являются ультразвук, компьютерная и магнитно-резонансная томография. Они позволяют оценить размеры и топографию опухоли Вильмса. Радиоизотопное сканирование костей позволяет выявить метастазы опухоли

Лечение нефробластомы

Лечение нефробластомы (опухоли Вильмса) зависит от гистологии опухоли, ее локализации, злокачественности процесса, возраста ребенка. Обычно это радикальное вмешательство с последующей химиотерапией. Очень важен правильный диагноз, так как мезобластная нефрома, например, дает схожую картину, но она не дает метастазов, и прогноз у нее хороший. Мезобластная нефрома имеет место в каждом втором случае при обнаружении опухоли почки.

Лечение нефробластомы в Германии проводится современными малоинвазивными методами. Делаются лапароскопические небольшие разрезы (минимум 1.5 см), применяется криоабляция (замораживание раковых клеток), широко используется лазер. Подробно о лечении нефробластомы, о химиотерапии, о классических и современных методах лечения злокачественных опухолей почек говорится в статье«Современные методы лечения рака почки в Германии».

Нефробластома почки у детей - прогноз

В настоящее время, благодаря современным достижениям в диагностике и лечении опухоли Вильмса, прогноз для детей с нефробластомой хороший. Ремиссия до 2-х лет достигается в 80% случаев, а выживание больных в течение двух лет– до 90%. Если диагноз поставлен своевременно и правильно, то при обнаружении нефробластомы в возрасте до 1 года шансы детей выше, чем в старшем возрасте. Прогноз ухудшается в связи с метастазами и появлением крови в моче. Эффективная диагностика и лечение в современных и хорошо оснащенных клиниках Германии дает хороший прогноз для детей с опухолью Вильмса.

Наши партнеры

euromed01 bionics capital la tur oxacell
 

Наши телефоны:

Бесплатный телефон по территории России:
8 (800) 555-82-71
Москва:+7 (495) 961-12-20
Ростов-на-Дону: +7 863 303-29-58
Новосибирск: +7 383 383-02-10

Офисы нашей компании:

Россия, г. Москва, 3-й проезд Mарьиной рощи, дом 40, строение 1, корпус 11, этаж 14, офис 142

Германия, г. Франкфурт-на-Майне, Hausener Weg 29

Данный веб сайт применяет технологию "бисквитки" для отслеживания посещений и сбора другой информации. Продолжая посещать наш интернет ресурс, Вы соглашаетесь с использованием данной технологии. 

Copyright © 2015 - 2020 WP German Med CARE®. Организация лечения в Германии.. Hausener Weg 29, 60489‎ Frankfurt am Main, Deutschland. Tel. +49 69 788088060