Системная красная волчанка – луповисцерит
СКВ болезнь (системная красная волчанка)– это коллагеновое заболевание с пестрой симптоматикой. Ее клиника похожа на многие болезни, поэтому диагноз волчанки, порой, поставить трудно. Чаще встречается у молодых лиц, в основном женского пола. На каждые 8 больных женщин приходится один мужчина с красной волчанкой. Обычно болеют после 10 летнего возраста, именно пубертатный период провоцирует это заболевание. Но волчанка может возникать у новорожденных и у людей пожилого возраста. Это хроническое заболевание, которое развивается и усугубляется годами.
Волчанка – что это за болезнь?
Системная красная волчанка– это типичный представитель коллагенозов. Она отличается характерными иммунологическими, морфологическими и клиническими признаками.
В переводе с латинского СКВ означает «красный волк», так как визуально поражения кожи напоминают повреждения, возникающие при укусе волком. При системной красной волчанке поражается соединительная ткань на фоне выраженных иммунных нарушений. Развитие болезни зависит от индивидуальных, в том числе и от врожденных, особенностейреакции соединительной ткани. Соединительная ткань есть в организме практически везде, но самые главные и значимые изменения происходят в сосудах, которые пронизывают весь организм человека.
Патогенез системной красной волчанки (СКВ).
Механизм развития системной красной волчанки связан с процессами аутоиммунизации. В результате определенных причин происходит нарушение иммунологической толерантности к собственным антигенам, в результате чего организм теряет способность отличать собственные антигены от чужеродных и начинает вырабатывать аутоантитела.Аутоантитела вырабатываются к собственным ДНК, клеткам крови, тканевым компонентам и т.д.
Сами по себе аутоантитела не обладают патологическими свойствами. Повреждающее их действие проявляется при образовании иммунных комплексов с ДНК и комплементом. Эти иммунные комплексывыявляются в самых разных органах и тканях больных системной красной волчанкой. Комплексы повреждают свои здоровые ткани и клетки. В результате воспаляются мышцы, суставы, почки, сердце, сосуды, мозг и легкие.
Системная красная волчанка пока не излечивается. Но существуют достаточно «сильные» лекарства, которые могут контролировать течение болезни, и больные люди в периоды «затишья» чувствуют себя хорошо и способны вести активный, здоровый образ жизни. Во время обострения появляются симптомы воспаления тех или иных органов, состояние пациента ухудшается. Современная медицина старается хотя бы продлить периоды ремиссии, чтобы вспышки заболевания сводились к минимальным проявлениям.
Клиническая классификация красной волчанки
Красная волчанка бывает нескольких видов.
1. Системная красная волчанка – луповисцерит.
При системной красной волчанке поражаются многие системы организма. Симптоматика СКВ может быть разной, в зависимости от значительности поражения того или иного органа. Как правило, поражаются сосуды, сердце, легкие, мозг, почки.
2. Дискоидная красная волчанка.
Дискоидная красная волчанка характеризуется поражением кожи. На коже появляется неяркая красная чешуйчатая сыпь, которая поднимается над кожей и имеет четкие границы. Сыпь может проходить, а потом опять появляться. Дискоидная красная волчанка может в дальнейшем развиваться в системную.
3. Неонатальная волчанка.
Неонатальная волчанка встречается у новорожденных, она может передаваться через плаценту. У детей с врожденной волчанкой обычно поражается сердце. Иногда появляются кожные высыпания, но они могут бесследно проходить. Неонатальная волчанка встречается очень редко и даже у матерей, страдающих СКВ, рождаются здоровые дети. Но роды должны протекать в роддоме с отделением для недоношенных детей.
4. Лекарственная красная волчанка.
Лекарственно индуцированная красная волчанка провоцируется приемом лекарственных средств. Чаще всего ее вызывают некоторые противосудорожные препараты, некоторые гипотензивные средства (напр, гидралазин), изониазид, сульфаниламиды, вакцины. Симптомы поражения органов (почки, как правило, не вовлекаются в патологический процесс) исчезают после прекращения приема лекарств.
Классификация красной волчанки по течению
По клиническому течению красная волчанка разделяется на:
- острую;
- подострую;
- хроническую.
Острая системная красная волчанка
Для острого течения характерно раннее появление симптомов заболевания, выраженная активность болезни. Лечение не дает эффекта, болезнь быстро прогрессирует. Острая волчанка протекает злокачественно и с летальным исходом в течение 2-3-х лет.
Подострое течение системной красной волчанки.
Подострое течение встречается наиболее часто. Симптомы заболевания нарастают медленно, но болезнь постепенно прогрессирует. Эффект от лекарственной терапии более выражен, летальность наступает через 5-6 лет после появления первых симптомов.
Хроническое течение системной красной волчанки
Этот вариант течения самый благоприятный. При хроническом течении чаще всего поражается кожа и суставы. Болезнь продолжается годами, ремиссия длительная и устойчивая. Проводимая терапия дает выраженный эффект.
Волчаночный криз.
При любом течении системной красной волчанки возникают волчаночные кризы. В период криза все симптомы выражены наиболее ярко, так как проявления болезни достигают высшей своей активности. В это время и в лабораторных анализах будут максимальные изменения.