Аутоиммунная гемолитическая анемия

Аутоимунная гемолитическая анемия – обобщающее название всех форм малокровия, обусловленных разрушением красных кровяных телец (эритроцитов).

Причина разрушения может лежать в самих эритроцитах (нарушение их свойств и морфологии), либо вне их. В зависимости от этого различают корпускулярную и экстракорпускулярную анемию.

Причиной экстракорпускулярной формы заболевания нередко выступает иммуногемолиз, то есть аутоиммунное разрушение эритроцитов. Иммунная система ошибочно воспринимает их как чужеродные клетки и уничтожает. В этом случае диагностируют аутоиммунную гемолитическую анемию (международная диагностическая аббревиатура AIHA).

Лечение аутоиммунной гемолитической анемии в Германии основывается на результатах тщательной и детальной диагностики. Мало констатировать AIHA, необходимо точно определить ее форму, характер аутоиммунного поражения. Гематологи Германии различают четыре типа аутоиммунной гемолитической анемии:

1. AIHA «теплого типа»;
2. AIHA «холодного типа»;
3. AIHA типа Доната – Ландштайнера;
4. AIHA медикаментозно индуцированного типа.

У них различная этиология (происхождение), различающиеся патофизиологические особенности. Типы заболевания различаются и по эпидемиологии, по симптоматике, по сопутствующим расстройствам (например, в области кишечника или центральной нервной системы). Естественно, что и лечение назначается в строгом соответствии с выявленным типом AIHA.

«Теплый тип»

Для него характерна повышенная активность антител, разрушающих эритроциты, при нормальной температуре тела (около 37 градусов). К числу нападающих на эритроциты антител относится прежде всего иммуноглобулин G (IgG). Иногда (но гораздо реже) это также IgA и IgM. Болезнь возникает в любом возрасте – у взрослых, однако, чаще, чем у детей, и у женщин (девочек) чаще, чем у мужчин (мальчиков).

В половине случаев AIHA «теплого типа» возникает идиопатически (беспричинно), но в другой половине случаев болезнь вторична, она развивается на почве определенных заболеваний:

• инфекционных;
• злокачественных лимфом;
• иммунных дефектов;
• ревматических поражений соединительной ткани (например, системной красной волчанки);
• прочих аутоиммунных поражений (ревматоидный артрит, язвенный колит, синдром Ивенса т.д.);
• тимомы (опухоли вилочковой железы);
• лейкемии и других раковых заболеваний.

Прогнозы на развитие «теплого типа» – строго индивидуальные и весьма различающиеся. В одних случаях есть основания надеяться на мягкий сценарий (легкие и безопасные симптомы анемии), в других приходится считаться с перспективой гемолитических кризов и других опасных осложнений.

«Холодный тип»

Он определен поражающим действием так называемых холодных агглютининов, или холодных антител, чья активность повышается с понижением температуры. Как правило, это иммуноглобулин G.

Болезнетворная активность данных антител по отношению к эритроцитам тоже может быть обусловлена некоторыми первичными заболеваниями, особенно:

• определенными видами моноклональной гаммопатии (макроглобулинемия Вельденстрема и т.п.);
• злокачественной лимфомой;
• характерными инфекционными поражениями (краснухой, микоплазмовой пневмонией, инфекционным мононуклеозом).

Болезнь протекает как в острой, так и в хронической форме. Острая форма проходит после успешного подавления первопричины (инфекционного заболевания). Хроническая форма требует специального лечения. Без лечения болезнь принимает необратимую форму.

Тип Доната – Ландштайнера

Данный тип называют также пароксимальной холодной гемоглобинурией.

Пароксимальная – значит протекающая в форме приступов. Вспышки разрушения эритроцитов «накатывают» под воздействием холода, порождая характерные острые симптомы: болевые схватки в животе, рвота, понос, жар, лихорадка. Несмотря на тяжесть приступов болезнь отличается, как правило, доброкачественной динамикой, гемолиз (разрушение эритроцитов) спонтанно останавливается через несколько дней.

Данный тип анемии проявляется исключительно у детей.

Медикаментозно индуцированный тип

Активность антител, направленную против эритроцитов, могут повышать некоторые медикаменты:

• нестероидные противовоспалительные средства, особенно диклофенак;
• цефалоспорины;
• противотуберкулезные препараты;
• некоторые релаксанты (например, альфа-метилдопа).

В данном случае аутоиммунная гемолитическая анемия лечится отказом от провоцирующих медикаментов.