Логотип компании "WP German Med AG"

Организация лечения за рубежом
с компанией WP German Med AG

Пишите нам на почту:  office@wp-german-med.ru

Офис - г. Москва, ул.Трифоновская 11,  |  Офис - г. Санкт - Петербург, Пулковское шоссе, д.28 литера А, офис 1205

Поиск - Категории
Поиск - Контакты
Поиск - Контент
Поиск - Ленты новостей
Поиск - Метки

Бесплатный телефон по России:  8 (800) 555-82-71
г. Москва: телефон  +7 (495) 961-12-20
г. Санкт-Петербург: телефон  +7 (812) 748-24-01

Склеродермия – что это за болезнь?

Склеродермия - это хроническое воспалительное поражение соединительной ткани. Название болезни можно перевести как твердая кожа («склеро» – жесткая, твердая, «дерма» – кожа) и действительно, специфическим симптомом склеродермии являются изменения кожных покровов, они становятся плотными и жесткими. Помимо кожи при склеродермии поражается опорно-двигательный аппарат, сердце, почки, пищеварительный тракт. Чаще этой болезнью страдают женщины. В редких случаях болеет вся семья.

С начала 17 века (когда заболевание было впервые описано) и на протяжении длительного времени склеродермия считалась кожной болезнью, поэтому занимались этой патологией только дерматологи.

Причины склеродермии

Этиология склеродермии пока неизвестна. Ученые склоняются к выводу, что болезнь склеродермия развивается у лиц с генетическими дефектами под влиянием определенных факторов.Считается, что какой-то генетический фактор или РНК-содержащий вирус реализуют свое патологическое действие благодаря дополнительным внешним влияниям. Но эти дополнительные факторы всё еще остаются недостаточно обоснованными.

К факторам, которые предположительно могут спровоцировать данное заболевание, относятся:

  • медикаменты, применяемые в химиотерапии;
  • переохлаждение;
  • вирусы (особенно цитомегаловирусы);
  • наследственность;
  • патология эндокринной системы;
  • вакцинация;
  • химические соединения (органические растворители, винилхлорид);
  • облучение;
  • кварцевая и каменноугольная пыль.

Патогенез склеродермии

Ученые считают, что повреждение локализуется в РНК или ДНК клетках, в основном в фибробластах. Под влиянием провоцирующих факторов они начинают синтезировать в больших количествах коллаген. Из-за изменения антигенных свойств травмированных клеток развертывается цепь аутоиммунных реакций. Это уже доказано, так как при склеродермии в анализах прослеживается повышенное количество гаммаглобулинов и появление антинуклеарных антител, что говорит об участии в механизме развития аутоиммунных процессов. Как в любом системном заболевании одновременно с кожей при склеродермии поражаются мелкие сосуды, внутренние органы (особенно сердце, легкие, почки), пищеварительный тракт (особенно пищевод), опорно-двигательный аппарат. Патологические изменения проявляются соответствующими клиническими синдромами.

В коже появляются уплотнения, наблюдается отложение коллагена, развивается атрофия кожи и подкожной клетчатки. Вокруг сосудов образуются мононуклеарные инфильтраты.

Кожные изменения вокруг суставов ведут к развитию контрактур, но в самих суставах изменений не отмечается.

В легких развивается интерстициальный фиброз, облитерация альвеол и капилляров, возможно образование кист. Развивается легочная гипертония за счет поражения легочных сосудов. Изменение миокарда обусловлено интерстициальным фиброзом и ведет к увеличению объема сердца. Перикард и эндокард поражаются намного реже.

Типичны поражения почек с гиалинизацией клубочков и утолщением капсулы.

Виды склеродермии

Заболевание склеродермия протекает в двух формах – генерализованной (системной) и ограниченной.

  • Системная склеродермия.

Системная склеродермия встречается у детей старшего возраста и у взрослых людей. Заболеванию подвергается вся кожа, которая уплотняется до такой степени, что больной не может передвигаться и даже шевелить пальцами.

  • Ограниченная (очаговая) склеродермия.

Ограниченная склеродермия более характерна для раннего детского возраста. Она может быть бляшечной, кольцевидной или линейной (полосовидной) с местами локализации на лице или других участках тела (чаще на ногах и руках).

Более подробно о системной и очаговой склеродермии рассказывается в соответствующих статьях этого раздела.

Течение и активность склеродермии

По течению склеродермия классифицируется на острую, подострую и хроническую форму. Эти формы отличаются друг от друга выраженностью симптомов периферических и висцеральных проявлений, активностью процесса и прогнозом.

  • Острое течение склеродермии.

Если течение склеродермии острое, то прогноз неблагоприятный. Болезнь быстро прогрессирует и заканчивается летальным исходом в течение одного года - двух лет. Клинико-лабораторные изменения яркие и характеризуются третьей степенью (наиболее выраженной) активности.

  • Подострое течение склеродермии.

При подостром течении склеродермии первоначально поражаются суставы и сосуды, затем присоединяются поражения кожи и других органов. В среднем заболевание продолжается 7 лет.Клинико-лабораторные изменения умеренные и характеризуются третьей или второй степенью активности.

  • Хроническое течение склеродермии.

Начало заболевания при хроническом течении склеродермии характеризуется вазоспастическими расстройствами и трофическими нарушениями, затем присоединяются поражения кожи. Заболевание длится около 17 лет. Лабораторные показатели изменены слабо и характеризуются первой степенью (минимальной) активности. Прогноз более благоприятный.

 


 

За подробной информацией о лечении в Германии
позвоните нам на бесплатный для Вас телефон 8 (800) 555-82-71 или задайте свой вопрос через

форму обратной связи

 

 

Наши телефоны:

Бесплатный телефон по территории России:
8 (800) 555-82-71
Москва: +7 495 961-12-20
Санкт-Петербург: +7 812 748-24-01
Ростов-на-Дону: +7 863 303-29-58
Новосибирск: +7 383 383-02-10
Тюмень: +7 345 256-70-61
Краснодар: +7 861 203-39-41
Киев: +38 044 392-21-74
Днепропетровск: +38 056 794-02-60
Астана: +7 717 272-74-29
Алматы: +7 727 350-53-17

Офисы нашей компании

г. Москва, ул. Трифоновская, 11
г. Санкт - Петербург, Пулковское шоссе, д.28 литера А, офис 1205
г. Франкфурт-на-Майне, Германия, Hausener Weg 29

Электронная почта:
office@wp-german-med.ru
Мы в социальных сетях:

Социальная сеть В контакте Социальная сеть facebook

Данный веб сайт применяет технологию "бисквитки" для отслеживания посещений и сбора другой информации. Продолжая посещать наш интернет ресурс, Вы соглашаетесь с использованием данной технологии. 

Copyright © 2015 - 2018 WP German Med CARE AG. Организация лечения в Германии.. Hausener Weg 29, 60489‎ Frankfurt am Main, Deutschland. Tel. +49 69 788088060