Склеродермия – что это за болезнь?

Склеродермия - это хроническое воспалительное поражение соединительной ткани. Название болезни можно перевести как твердая кожа («склеро» – жесткая, твердая, «дерма» – кожа) и действительно, специфическим симптомом склеродермии являются изменения кожных покровов, они становятся плотными и жесткими. Помимо кожи при склеродермии поражается опорно-двигательный аппарат, сердце, почки, пищеварительный тракт. Чаще этой болезнью страдают женщины. В редких случаях болеет вся семья.

С начала 17 века (когда заболевание было впервые описано) и на протяжении длительного времени склеродермия считалась кожной болезнью, поэтому занимались этой патологией только дерматологи.

Причины склеродермии

Этиология склеродермии пока неизвестна. Ученые склоняются к выводу, что болезнь склеродермия развивается у лиц с генетическими дефектами под влиянием определенных факторов.Считается, что какой-то генетический фактор или РНК-содержащий вирус реализуют свое патологическое действие благодаря дополнительным внешним влияниям. Но эти дополнительные факторы всё еще остаются недостаточно обоснованными.

К факторам, которые предположительно могут спровоцировать данное заболевание, относятся:

• медикаменты, применяемые в химиотерапии;
• переохлаждение;
• вирусы (особенно цитомегаловирусы);
• наследственность;
• патология эндокринной системы;
• вакцинация;
• химические соединения (органические растворители, винилхлорид);
• облучение;
• кварцевая и каменноугольная пыль.

Патогенез склеродермии

Ученые считают, что повреждение локализуется в РНК или ДНК клетках, в основном в фибробластах. Под влиянием провоцирующих факторов они начинают синтезировать в больших количествах коллаген. Из-за изменения антигенных свойств травмированных клеток развертывается цепь аутоиммунных реакций. Это уже доказано, так как при склеродермии в анализах прослеживается повышенное количество гаммаглобулинов и появление антинуклеарных антител, что говорит об участии в механизме развития аутоиммунных процессов. Как в любом системном заболевании одновременно с кожей при склеродермии поражаются мелкие сосуды, внутренние органы (особенно сердце, легкие, почки), пищеварительный тракт (особенно пищевод), опорно-двигательный аппарат. Патологические изменения проявляются соответствующими клиническими синдромами.

В коже появляются уплотнения, наблюдается отложение коллагена, развивается атрофия кожи и подкожной клетчатки. Вокруг сосудов образуются мононуклеарные инфильтраты.

Кожные изменения вокруг суставов ведут к развитию контрактур, но в самих суставах изменений не отмечается.

В легких развивается интерстициальный фиброз, облитерация альвеол и капилляров, возможно образование кист. Развивается легочная гипертония за счет поражения легочных сосудов. Изменение миокарда обусловлено интерстициальным фиброзом и ведет к увеличению объема сердца. Перикард и эндокард поражаются намного реже.

Типичны поражения почек с гиалинизацией клубочков и утолщением капсулы.

Виды склеродермии

Заболевание склеродермия протекает в двух формах – генерализованной (системной) и ограниченной.

• Системная склеродермия.

Системная склеродермия встречается у детей старшего возраста и у взрослых людей. Заболеванию подвергается вся кожа, которая уплотняется до такой степени, что больной не может передвигаться и даже шевелить пальцами.

• Ограниченная (очаговая) склеродермия.

Ограниченная склеродермия более характерна для раннего детского возраста. Она может быть бляшечной, кольцевидной или линейной (полосовидной) с местами локализации на лице или других участках тела (чаще на ногах и руках).

Более подробно о системной и очаговой склеродермии рассказывается в соответствующих статьях этого раздела.

Течение и активность склеродермии

По течению склеродермия классифицируется на острую, подострую и хроническую форму. Эти формы отличаются друг от друга выраженностью симптомов периферических и висцеральных проявлений, активностью процесса и прогнозом.

• Острое течение склеродермии.

Если течение склеродермии острое, то прогноз неблагоприятный. Болезнь быстро прогрессирует и заканчивается летальным исходом в течение одного года - двух лет. Клинико-лабораторные изменения яркие и характеризуются третьей степенью (наиболее выраженной) активности.

• Подострое течение склеродермии.

При подостром течении склеродермии первоначально поражаются суставы и сосуды, затем присоединяются поражения кожи и других органов. В среднем заболевание продолжается 7 лет.Клинико-лабораторные изменения умеренные и характеризуются третьей или второй степенью активности.

• Хроническое течение склеродермии.

Начало заболевания при хроническом течении склеродермии характеризуется вазоспастическими расстройствами и трофическими нарушениями, затем присоединяются поражения кожи. Заболевание длится около 17 лет. Лабораторные показатели изменены слабо и характеризуются первой степенью (минимальной) активности. Прогноз более благоприятный.