Склеродермия – что это за болезнь?
Склеродермия - это хроническое воспалительное поражение соединительной ткани. Название болезни можно перевести как твердая кожа («склеро» – жесткая, твердая, «дерма» – кожа) и действительно, специфическим симптомом склеродермии являются изменения кожных покровов, они становятся плотными и жесткими. Помимо кожи при склеродермии поражается опорно-двигательный аппарат, сердце, почки, пищеварительный тракт. Чаще этой болезнью страдают женщины. В редких случаях болеет вся семья.
С начала 17 века (когда заболевание было впервые описано) и на протяжении длительного времени склеродермия считалась кожной болезнью, поэтому занимались этой патологией только дерматологи.
Причины склеродермии
Этиология склеродермии пока неизвестна. Ученые склоняются к выводу, что болезнь склеродермия развивается у лиц с генетическими дефектами под влиянием определенных факторов.Считается, что какой-то генетический фактор или РНК-содержащий вирус реализуют свое патологическое действие благодаря дополнительным внешним влияниям. Но эти дополнительные факторы всё еще остаются недостаточно обоснованными.
К факторам, которые предположительно могут спровоцировать данное заболевание, относятся:
- медикаменты, применяемые в химиотерапии;
- переохлаждение;
- вирусы (особенно цитомегаловирусы);
- наследственность;
- патология эндокринной системы;
- вакцинация;
- химические соединения (органические растворители, винилхлорид);
- облучение;
- кварцевая и каменноугольная пыль.
Патогенез склеродермии
Ученые считают, что повреждение локализуется в РНК или ДНК клетках, в основном в фибробластах. Под влиянием провоцирующих факторов они начинают синтезировать в больших количествах коллаген. Из-за изменения антигенных свойств травмированных клеток развертывается цепь аутоиммунных реакций. Это уже доказано, так как при склеродермии в анализах прослеживается повышенное количество гаммаглобулинов и появление антинуклеарных антител, что говорит об участии в механизме развития аутоиммунных процессов. Как в любом системном заболевании одновременно с кожей при склеродермии поражаются мелкие сосуды, внутренние органы (особенно сердце, легкие, почки), пищеварительный тракт (особенно пищевод), опорно-двигательный аппарат. Патологические изменения проявляются соответствующими клиническими синдромами.
В коже появляются уплотнения, наблюдается отложение коллагена, развивается атрофия кожи и подкожной клетчатки. Вокруг сосудов образуются мононуклеарные инфильтраты.
Кожные изменения вокруг суставов ведут к развитию контрактур, но в самих суставах изменений не отмечается.
В легких развивается интерстициальный фиброз, облитерация альвеол и капилляров, возможно образование кист. Развивается легочная гипертония за счет поражения легочных сосудов. Изменение миокарда обусловлено интерстициальным фиброзом и ведет к увеличению объема сердца. Перикард и эндокард поражаются намного реже.
Типичны поражения почек с гиалинизацией клубочков и утолщением капсулы.
Виды склеродермии
Заболевание склеродермия протекает в двух формах – генерализованной (системной) и ограниченной.
- Системная склеродермия.
Системная склеродермия встречается у детей старшего возраста и у взрослых людей. Заболеванию подвергается вся кожа, которая уплотняется до такой степени, что больной не может передвигаться и даже шевелить пальцами.
- Ограниченная (очаговая) склеродермия.
Ограниченная склеродермия более характерна для раннего детского возраста. Она может быть бляшечной, кольцевидной или линейной (полосовидной) с местами локализации на лице или других участках тела (чаще на ногах и руках).
Более подробно о системной и очаговой склеродермии рассказывается в соответствующих статьях этого раздела.
Течение и активность склеродермии
По течению склеродермия классифицируется на острую, подострую и хроническую форму. Эти формы отличаются друг от друга выраженностью симптомов периферических и висцеральных проявлений, активностью процесса и прогнозом.
- Острое течение склеродермии.
Если течение склеродермии острое, то прогноз неблагоприятный. Болезнь быстро прогрессирует и заканчивается летальным исходом в течение одного года - двух лет. Клинико-лабораторные изменения яркие и характеризуются третьей степенью (наиболее выраженной) активности.
- Подострое течение склеродермии.
При подостром течении склеродермии первоначально поражаются суставы и сосуды, затем присоединяются поражения кожи и других органов. В среднем заболевание продолжается 7 лет.Клинико-лабораторные изменения умеренные и характеризуются третьей или второй степенью активности.
- Хроническое течение склеродермии.
Начало заболевания при хроническом течении склеродермии характеризуется вазоспастическими расстройствами и трофическими нарушениями, затем присоединяются поражения кожи. Заболевание длится около 17 лет. Лабораторные показатели изменены слабо и характеризуются первой степенью (минимальной) активности. Прогноз более благоприятный.