Логотип компании "WP German Med AG"

Организация лечения за рубежом
с компанией WP German Med Care®

Пишите нам на почту:  office@wp-german-med.ru

Офис - г. Москва, ул.Трифоновская 11
Офис - г. Санкт - Петербург, Пулковское шоссе, д.28 литера А, офис 1205

Поиск - Категории
Поиск - Контакты
Поиск - Контент
Поиск - Ленты новостей
Поиск - Метки

Бесплатный телефон по России:  8 (800) 555-82-71
г. Москва:   +7 (495) 961-12-20
г. Санкт-Петербург:   +7 (812) 748-24-01

Синдром Гюнтера

Синдром Гюнтера – это редкое наследственное заболевание, когда происходит врожденное нарушение синтеза гема в красном костном мозге. Оно проявляется выраженной кожной фоточувствительностью в виде пузырей и других патологических элементов на открытой дерме и изменений в составе крови. Другое название этого недуга – эритропоэтическая порфирия. В результате патологии происходят нарушения пигментного обмена на генном уровне, которые влекут повышенное количество порфирина, входящего в состав гемоглобина.

Симптомы проявления синдрома Гюнтера

Синдром может проявиться сразу после рождения, но, как правило, его выявляют в раннем детстве. Мальчики болеют в два раза чаще девочек. Проявления болезни разнообразные, так как затрагивают все органы и системы. Процесс стимулируют солнечные лучи, под воздействием которых распадается гемоглобин. Гем (часть, содержащая железо) превращается в ядовитый элемент, негативно влияющий на дерму.  В дальнейшем состояние ухудшается - сухожилия деформируются, пальцы скручиваются, изменяется оттенок костной ткани, отмечается увеличение печени и селезенки.

Остановимся на самых ярких признаках недуга, выявляющихся по мере его прогрессирования.

1. Кожные покровы:

  • повышенная волосатость лица и конечностей;
  • кожа становится бледной;
  • розовые папулы, жесткая и сухая кожа вокруг рта;
  • повышенная чувствительность к свету, на открытых пространствах появление пузырьков и волдырей, язв и эрозий;
  • деформация ушей и носа.

2. Глаза:

рубцевание роговицы может провоцировать слепоту;

  • блефарит;
  • конъюнктивит;
  • розовый оттенок склер под специальным освещением.

3. Костная система:

  • хрупкость костных структур;
  • частые переломы костей;
  • красноватый оттенок костной ткани;
  • обнажение резцов;
  • зубы красного цвета.

Если больны новорожденные родители обращают внимание на появлении розоватых пятен на пеленках. На коже ребенка быстро и легко возникает ожог даже при попадании на него солнечных лучей через оконное стекло.

На поздних стадиях лицо обезображивается, губы деформируются, обнажая красные резцы. Больные в дневное время вынуждены находиться в затемненной комнате.

Лечение пациентов с болезнью Гюнтера

Воздействовать на причину заболевания пока еще невозможно. Поэтому в немецких клиниках целью лечения является поддержать здоровье человека и улучшить его самочувствие, смягчив симптоматику и значительно снизив количество рецидивов.

Лечение назначается индивидуальное. Учитывается возраст больного, его самочувствие, наличие сопутствующих болезней. Переливание крови на время облегчает состояние, но регулярные гемотрансфузии влекут осложнения. Резекция селезенки также не дает долгожданного эффекта. Перспективным методом лечения является трансплантация костного мозга, но подобрать необходимого донора проблематично.

Прогноз при болезни может быть достаточно благоприятным, но только если вовремя начать лечение.

Сделать запись в клинику или задать вопрос

Please let us know your name.

Please let us know your email address.

Please write a subject for your message.

Please let us know your message.

Отправляя заявку я соглашаюсь на обработку моих персональных данных в соответствие с условиями дисклеймера и на их использование с целью получения информации от компании "WP German Med CARE" AG.

Invalid Input

Татьяна Везирова - главный менеджер по работе с пациентами

На Ваши вопросы ответит
Татьяна Везирова,
главный координатор по работе с пациентами

Tелефон:
8 (800) 555-82-71

e-mail:
t.vezirova@wp-german-med.ru

В контакте Фейсбук Одноклассники Одноклассники

Узнайте больше о наших услугах

 

Наши телефоны:

Бесплатный телефон по территории России: 8 (800) 555-82-71
Москва: +7 495 961-12-20
Санкт-Петербург: +7 812 748-24-01
Ростов-на-Дону: +7 863 303-29-58
Новосибирск: +7 383 383-02-10
Тюмень: +7 345 256-70-61
Краснодар: +7 861 203-39-41
Киев: +38 044 392-21-74
Алматы: +7 727 350-53-17

Офисы нашей компании:

г. Москва, ул. Трифоновская, 11
г. Санкт - Петербург, Пулковское шоссе, д. 28 литера А, офис 1205
г. Франкфурт-на-Майне, Германия, Hausener Weg 29

Данный веб сайт применяет технологию "бисквитки" для отслеживания посещений и сбора другой информации. Продолжая посещать наш интернет ресурс, Вы соглашаетесь с использованием данной технологии. 

Copyright © 2015 - 2019 WP German Med CARE®. Организация лечения в Германии.. Hausener Weg 29, 60489‎ Frankfurt am Main, Deutschland. Tel. +49 69 788088060