Гемофилия у детей

Гемофилией болеют преимущественно мальчики. В прежние времена считалось, что только мальчики (и соответственно мужчины). В настоящее время медицина располагает более точными эпидемиологическими данными. Кроме того стало известно больше форм гемофилии. Современные врачи не исключают риска гемофилии и у девочек тоже – но в основном это по-прежнему мужской недуг.

Клиническое проявление: несвертываемость (или замедленная свертываемость) крови. В общем смысле это результат нехватки фибриногена, особого белка, который образует в крови «субстанцию свертываемости» – фибрин. Сказывается и нехватка протромбина – энзима (катализатора), под воздействием которого из фибриногена образуется фибрин. Однако в последнее время медицина выяснила, что механизм свертываемости крови гораздо сложней, чем взаимодействие фибриногена с протромбином. Они являются первыми двумя факторами свертываемости – а всего их выявлено тринадцать. Нехватка того или иного фактора свертываемости (или нескольких одновременно) порождает ту или иную форму гемофилии. Различаются две основные формы (А и В), однако в последнее время к ним добавлена и гемофилия С, а также несколько подвидов заболевания: парагемофилия, ангиогемофилия и т.д. При нехватке фактора свертываемости Х развивается парадоксальная форма гемофилии, которая поражает организмы и мальчиков, и девочек в равной мере.

Лечение гемофилии в Германии строго базируется на форме заболевания. Прежние методики (переливание крови или донорской плазмы, введение в места кровотечений животного фибрина и т.п.) больше не применяются. Разработаны и успешно оправдали себя инновационные методики введения в организм недостающего фактора свертываемости. Например, при гемофилии А пациентам вводят фактор свертываемости VIII, при гемофилии В – фактор свертываемости IX. Это предотвращает риск кровотечений, делает кровь достаточной вязкой.