Логотип компании "WP German Med AG"

Организация лечения за рубежом
с компанией WP German Med Care®

post office@wp-german-med.ru
Бесплатный телефон по России:  8 (800) 555-82-71
г. Москва:  +7 (495) 961-12-20

Поиск - Категории
Поиск - Контакты
Поиск - Контент
Поиск - Ленты новостей
Поиск - Метки

Лейциноз у новорожденных

Лейциноз называют в Германии «болезнью кленового сиропа» (Ahornsirupkrankheit). Основной признак: моча с запахом кленового сиропа.

Это наследственное заболевание, обусловленное мутациями трех специфических генов в первой, шестой и девятнадцатой хромосомных парах. В результате в организме не вырабатываются энзимы, ответственные за разложение так называемых разветвленноцепочечных аминокислот, поступающих вместе с питанием. В организме накапливаются три типа таких кислот, вызывающих патологию: лейцин, изолейцин и валин. Самый патогенный из них лейцин. Его избыток нарушает развитие центральной нервной системы. Дети с лейцинозом отстают в развитии, могут впадать в летаргию. У них отмечаются гипогликемия, сниженное давление. Невылеченный лейциноз создает смертельную угрозу.

Проверка на риск лейциноза в Германии входит в программу обязательных обследований новорожденных (Neugeborenenscreening): масс-спектрометрический контроль уровня аминокислот в сыворотке крови и в моче.

Лечение лейциноза у новорожденных детей

Тактика лечения сводится к следующим пунктам:

  • очистка организма от опасных скоплений лейцина (перитонеальный диализ, плазмаферез, продолжительная артериовенозная гемофильтрация);
  • снятие ацидоза (то есть выправление кислотно-щелочного баланса в сторону понижения кислотности);
  • введение глюкозы для подавления гипогликемии;
  • зондовое введение жирно-углеводной электролитической смеси;
  • впоследствии – особый режим питания, без ВСАА (аминокислот с разветвленными боковыми цепями), с повышенным уровнем декстрозы и липидов.

Наши партнеры

euromed01 bionics capital
 

Наши телефоны:

Бесплатный телефон по территории России:
8 (800) 555-82-71
Москва:+7 (495) 961-12-20
Ростов-на-Дону: +7 863 303-29-58
Новосибирск: +7 383 383-02-10

Офисы нашей компании:

Россия, г. Москва, 3-й проезд Mарьиной рощи, дом 40, строение 1, корпус 11, этаж 14, офис 142

Германия, г. Франкфурт-на-Майне, Hausener Weg 29

Данный веб сайт применяет технологию "бисквитки" для отслеживания посещений и сбора другой информации. Продолжая посещать наш интернет ресурс, Вы соглашаетесь с использованием данной технологии. 

Copyright © 2015 - 2020 WP German Med CARE®. Организация лечения в Германии.. Hausener Weg 29, 60489‎ Frankfurt am Main, Deutschland. Tel. +49 69 788088060