Волчья пасть

Волчья пасть – это расщелина или отверстие в небе. Расщелина может быть мягкого неба и твердого неба. Заболевание встречается сравнительно часто. На 600 - 1000 новорожденных приходится 1 случай с подобным симптомом. Эта болезнь обычно сочетается с другими аномалиями челюсти, особенно с дефектом губы, так называемой «заячьей губой». Но иногда встречается изолированно.

Британские ученые в конце 20 века выявили ген, который ответственен за задержку срастания костей челюсти (а именно - сошника с верхнечелюстными отростками), значит за появление «волчьей пасти». Расщелины (незаращение) мягкого и твердого неба встречаются более чем при 30 синдромах, обусловленных хромосомными аберрациями или мутациями. У девочек «волчья пасть» встречается в 2 раза чаще.

Патогенез «волчьей пасти»

Болезнь «волчья пасть» или расщелина твердого неба по последним данным вызывается изменениями в определенном гене, расположенном на Х-хромосоме. В норме слияние средненосового и боковых верхне-челюстных отростков происходит на 6-7 неделе эмбриогенеза. Формируются расщелины разных форм, они могут быть и скрытыми.

Причины «волчьей пасти»

Причины врожденных пороков остаются не совсем понятными. Челюстно-лицевой аппарат формируется в первые 2 месяца беременности. Именно в эти сроки возможно влияние тератогенных факторов. Мы уже говорили о них, но напомним, что самые серьезные причины, которые могут способствовать появлению пороков развития – это вирусная инфекция, вредные условия труда, экологические причины, прием некоторых медикаментов в первые месяцы беременности (метотрексат, средства на основе аккутана (для лечения угревой сыпи), курение, алкоголь. Большая роль отводится наследственности.

К серьезному фактору риска относят возраст матери – более 35 лет, стрессы и физические травмы.

Формы «волчьей пасти»

1. Незаращение только мягкого неба.
2. Сочетанноенезаращение мягкого неба и части твердого.
3. Полноенезаращение мягкого и твердого неба с одной стороны.
4. Полноенезаращениемягкого и твердого неба с двух сторон.

Клиника «волчьей пасти» у детей

Клиника «волчьей пасти» очевидна и видна сразу при осмотре ребенка. Проблемы у ребенка с волчьей пастью могут возникнуть уже в процессе родов, так как околоплодная жидкость может попасть в его дыхательные пути. После рождения его дыхание затруднено, воздух не увлажняется достаточно, не согревается, поэтому он предрасположен к заболеваниям дыхательных путей. Ребенок «с волчьей пастью» не в состоянии сосать молоко, его приходится кормить с помощью специальных приспособлений, надевающимися на бутылочки и следить, чтобы не было аспирации, как при глотании, так и при срыгивании. В некоторых случаях приходится устанавливать искусственное небо, чтобы ребенок получал достаточное питание до хирургического вмешательства.

В дальнейшем происходят изменения в челюстно-лицевом скелете, которые мешают правильному формированию речи, она становится невнятной. Рекомендованы регулярные занятия с логопедом. У детей с «волчьей пастью» появляются проблемы с слуховым аппаратом. В среднем ухе накапливается жидкость, дети страдают отитами, которые могут спровоцировать потерю слуха.

Следующая потенциальная проблема – это проблема с зубами. У детей с «волчьей пастью» обычно кривые зубы, которые смещены, заходят друг за друга, выпирают, есть лишние зубы, нарушается прикус. Поэтому консультация и наблюдение у стоматолога и ортодонта необходимо.

По умственному и физическому развитию дети с проблемой «волчьей пасти» не отстают и не отличаются от своих сверстников, но дети могут замкнуться в себе, переживая свое состояние. Поэтому родители прибегают к консультации психолога.